原發(fā)性骨髓纖維化指的是目前原因暫不明確的克隆性造血干細(xì)胞有異常的情況，從而導(dǎo)致的慢性骨髓增生性疾病；該疾病常見(jiàn)于中老年人患者，患者會(huì)出現(xiàn)原因不明的脾增大、盜汗、發(fā)熱等表現(xiàn)，部分患者還會(huì)有腎結(jié)石、中樞神經(jīng)受累的情況。

原發(fā)性骨髓纖維化屬于一種骨髓造血干細(xì)胞的惡性克隆性疾病，也是骨髓增殖性腫瘤的一種。該疾病的早期，患者通常以脾臟腫大和骨髓增生為主要特點(diǎn)。一旦確診該疾病，應(yīng)積極治療，最大限度的延長(zhǎng)患者的生命時(shí)間。