原發(fā)性肺動脈高壓癥存在遺傳的傾向，但并不是一定會發(fā)生遺傳。有研究表明原發(fā)性的肺動脈高壓患者發(fā)病可能和復(fù)發(fā)性微血栓溶解障礙有關(guān)，而具有家族遺傳性的患者經(jīng)過調(diào)查，部分可能存在異常的纖維蛋白溶解。除此之外，該疾病還是一種常染色體占優(yōu)勢的疾病，而且伴有不完全的外顯率以及基因早現(xiàn)遺傳規(guī)律，表示該病的致病基因可能位于人體內(nèi)一個特殊的常染色體上，因此存在遺傳風(fēng)險。