先天性膽道閉鎖就是指的出生時出現(xiàn)病理性黃疸，檢查發(fā)現(xiàn)為膽道閉鎖，其本質(zhì)是膽道的空泡化過程出現(xiàn)障礙，使原本應(yīng)該空心的管道仍然呈實心，從而導致膽汁不能排出，出現(xiàn)梗阻性黃疸。

目前主要認為是先天發(fā)育異常，是基因?qū)用娴淖儺?，膽道閉鎖通常合并有其他的畸形，特別是血管發(fā)育畸形。也有認為可能是在胚胎發(fā)育過程中受到了感染，像細菌、病毒等等，反復地出現(xiàn)膽管炎，進而誘發(fā)膽道狹窄，最終閉鎖。