先天性膽道畸形主要分為兩大類：一類是膽總管囊腫，一類是膽道閉鎖。

關于膽總管囊腫，大多數(shù)患兒沒有癥狀，多于偶然體檢時發(fā)現(xiàn)。它的主要表現(xiàn)是膽管擴張，它的主要是處理，是發(fā)現(xiàn)之后早期手術(shù)治療，它的手術(shù)為肝總管空腸吻合。

一般來說，膽總管囊腫預后良好，手術(shù)之后幾乎不影響患兒的正常生長和發(fā)育。

對于膽道閉鎖，手術(shù)效果相對來說比較差，近期有效率為80%，遠期有效率為20%，也就是說患兒能活到正常成人的概率不到20%，最終根治需要肝移植。