膽道閉鎖在胚胎發(fā)育的第4周，開始發(fā)育膽管肝臟和膽囊這些組織臟器。如果發(fā)育的異?；蛘呤侨笔В赡軙纬赡懙篱]鎖。膽道閉鎖是新生兒持續(xù)黃疸最常見的病因，現(xiàn)在先天性還是比較多的。

目前病變可能累及整個膽道，也可能累及肝內(nèi)外的部分膽管。目前以肝外膽管膽道閉鎖最為常見，約占50%-90%。其主要的治療需要手術(shù)治療，目前手術(shù)治療是唯一有效的辦法。

手術(shù)應該在出生后2個月進行，因為此時尚未發(fā)現(xiàn)肝臟損傷，可以進行逆轉(zhuǎn)。如果手術(shù)過晚，患兒可能已經(jīng)發(fā)生膽汁性肝硬化，預后是很差的。