先天性膽道閉鎖，是新生兒出現(xiàn)的一種肝內(nèi)外膽管梗阻，并可以導(dǎo)致患兒出現(xiàn)淤膽性肝硬化的疾病。一般來說，先天性膽道閉鎖如果不進(jìn)行及時的治療，患兒會最終因為發(fā)生肝功能衰竭而死亡。

臨床上治療主要以手術(shù)治療為主，大致分為兩類：

第一、葛西手術(shù)。手術(shù)方法包括三部分，第一部分為肝門纖維塊的剝離，這是最重要的部分；

第二部分為空腸回路重建；

第三部分為肝空腸吻合。

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第二種方法，臨床上常用的，也是解決先天性膽道閉鎖發(fā)展至終末期的唯一有效治療手段，就是肝移植手術(shù)，但是肝移植手術(shù)存在肝源的問題，另外也存在患者適不適合的問題。

因此，先天性膽道閉鎖在臨床上的救治率非常低，而且患者死亡率也是非常的高。