聽神經瘤可以分為單發(fā)聽神經瘤和神經纖維瘤?、蛐停∟F-2），不同類型病因不同。

1、單發(fā)聽神經瘤

大多聽神經瘤是單發(fā)聽神經瘤，無家族史和遺傳性，病因尚未明確。

2、神經纖維瘤?、蛐?/p>

神經纖維瘤?、蛐褪嵌嘞到y受累的先天性遺傳性常染色體顯性遺傳病，主要是NF-2基因導致。NF-2基因存在于人體第22號染色體，NF-2基因是抑癌基因，當NF-2基因突變和大片段缺失時，會導致神經纖維瘤病Ⅱ型的發(fā)病，常并發(fā)聽神經病變。

此外，電離輻射以及脈沖噪聲可增加聽神經瘤的發(fā)病風險。