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地貧α和β哪個(gè)嚴(yán)重

61歲2025年04月01日 13:43:53
病情描述:

地貧α和β哪個(gè)嚴(yán)重

醫(yī)生回答(1)
  • 郝文革
    郝文革主任醫(yī)師

    廣州市婦女兒童醫(yī)療中心 向他提問

    地貧α即α-地中海貧血,地貧β指β-地中海貧血,α-地中海貧血與β-地中海貧血相比,一般β-地中海貧血更嚴(yán)重。

    α-地中海貧血是由α-珠蛋白基因缺陷引起的,而β-地中海貧血是由β-珠蛋白基因缺陷所致。在正常情況下,β-珠蛋白占據(jù)了血紅蛋白分子的大部分,而α-珠蛋白只占據(jù)了一小部分。因此,β-地中海貧血的病理變化更加明顯,影響更大。此外,β-地中海貧血患者的紅細(xì)胞中β-珠蛋白數(shù)量減少或完全缺失,會(huì)使得血紅蛋白分子無法正常組裝,導(dǎo)致紅細(xì)胞氧運(yùn)輸功能下降,繼而引起嚴(yán)重的貧血和其他并發(fā)癥,如肝脾大、骨骼畸形等,治療也會(huì)相對更加的復(fù)雜。

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