原發(fā)性膽汁淤積性肝硬化是一種慢性進(jìn)行性肝病，其主要特征是肝內(nèi)膽汁淤積導(dǎo)致肝細(xì)胞損傷和肝纖維化。

這種疾病的具體原因尚不完全清楚，但可能與遺傳因素、免疫系統(tǒng)異常、環(huán)境因素等有關(guān)。在疾病發(fā)展過程中，膽汁的正常流動(dòng)受到阻礙，導(dǎo)致膽汁在肝臟內(nèi)淤積，進(jìn)而引發(fā)一系列炎癥反應(yīng)和肝細(xì)胞損傷。隨著時(shí)間的推移，這些損傷會(huì)逐漸加重，最終導(dǎo)致肝硬化和肝功能衰竭。

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