胰島細(xì)胞瘤的病因還沒有確切的結(jié)論，一般情況下和遺傳有關(guān)。

研究認(rèn)為，胰島細(xì)胞瘤可能來源于胰腺導(dǎo)管系統(tǒng)中的全能干細(xì)胞，因?yàn)橐葝uβ細(xì)胞不受控制過度的增殖復(fù)制造成胰島素分泌過多。細(xì)胞增殖異常可能與調(diào)控細(xì)胞增殖分化的基因發(fā)生突變有關(guān)，部分基因突變與遺傳有關(guān)，如多發(fā)性內(nèi)分泌瘤病1型、VHL綜合征以及神經(jīng)纖維瘤病1型。

另外，吸煙、既往慢性胰腺炎病史等可能會(huì)增加胰島細(xì)胞瘤患病的因素。