什么是重型地中海貧血問
什么是重型地中海貧血
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張曉紅副主任醫(yī)師
廣州市婦女兒童醫(yī)療中心 向他提問
重型地中海貧血,也稱為重型β-地中海貧血癥,是一種遺傳性血液疾病,主要影響紅細(xì)胞的形成和功能。
該病是由于人體缺乏或無法正常合成血紅蛋白β鏈而引起的。在重型地中海貧血患者中,由于基因突變,β鏈的合成受到抑制或完全停止,導(dǎo)致血紅蛋白異常積累和紅細(xì)胞的異常形成?;颊叩募t細(xì)胞壽命較短,容易被破壞,從而引發(fā)貧血、疲勞、黃疸等癥狀。此外,異常的血紅蛋白積累還可能導(dǎo)致心臟、肝臟和脾臟等器官損傷。
重型地中海貧血是一種嚴(yán)重的疾病,需要長時(shí)間的治療和管理,常用的治療方法包括輸血、螯合治療(去鐵治療)以及在某些情況下進(jìn)行脾切除手術(shù)。
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