原發(fā)性膽汁性肝硬化屬于肝硬化范疇，是慢性進行性膽汁淤積性肝病，累及肝內(nèi)小膽管致膽管破壞、炎癥反應(yīng)和肝纖維化，晚期有肝組織纖維化等病理特征，患者有乏力等癥狀，隨病情進展有肝硬化失代償期表現(xiàn)，不同人群表現(xiàn)有差異，健康生活方式可影響病情，有自身免疫性疾病病史者需監(jiān)測其發(fā)生發(fā)展。

病理特征方面

早期：主要表現(xiàn)為肝內(nèi)膽管的非化膿性炎癥，膽管上皮細胞被淋巴細胞、漿細胞浸潤等，隨著病情進展，膽管逐漸破壞、減少。

晚期：肝組織廣泛纖維化，假小葉形成，這與其他病因?qū)е碌母斡不诓±硇螒B(tài)上有相似之處，只是其病因及起始的病理損傷部位有其特異性，是因膽管病變引發(fā)的肝硬化。

臨床表現(xiàn)及影響

癥狀表現(xiàn)：患者可能出現(xiàn)乏力、皮膚瘙癢、黃疸等癥狀，隨著肝硬化進展，會逐漸出現(xiàn)肝硬化失代償期的表現(xiàn)，如腹水、食管胃底靜脈曲張破裂出血、肝性腦病等。在不同年齡、性別人群中表現(xiàn)可能有一定差異，比如老年患者可能癥狀不典型，女性相對更易罹患此類疾病等，生活方式方面，長期不良生活方式可能會影響病情進展，有相關(guān)研究表明健康的生活方式有助于減緩疾病發(fā)展。對于有相關(guān)病史的患者，如自身免疫性疾病病史等，需密切監(jiān)測原發(fā)性膽汁性肝硬化的發(fā)生發(fā)展。