小兒致心律失常性右室心肌病的原因包括遺傳因素和心肌細(xì)胞發(fā)育異常，遺傳因素是多數(shù)患兒存在基因變異，具家族聚集性且小兒時期就起作用；心肌細(xì)胞發(fā)育異常是胚胎發(fā)育時心肌細(xì)胞分化、遷移等過程異常致右室心肌結(jié)構(gòu)和功能缺陷。

多數(shù)患兒存在基因變異情況，是該病的重要致病因素。研究表明，相關(guān)的基因突變可影響心肌細(xì)胞的結(jié)構(gòu)和功能，使得心肌細(xì)胞在發(fā)育及維持正常生理功能過程中出現(xiàn)異常，進(jìn)而導(dǎo)致致心律失常性右室心肌病的發(fā)生。這種遺傳具有一定的家族聚集性特點(diǎn)，若家族中有此類疾病患者，小兒患病風(fēng)險會相對增加。從年齡角度看，小兒時期遺傳基因的作用就已顯現(xiàn)，基因的異?？赡軓奶浩诎l(fā)育階段就開始對心肌結(jié)構(gòu)產(chǎn)生潛在影響，隨著小兒生長發(fā)育，逐漸表現(xiàn)出相應(yīng)的心肌病癥狀。

心肌細(xì)胞發(fā)育異常：

在小兒心臟發(fā)育過程中，心肌細(xì)胞的正常發(fā)育至關(guān)重要。如果在胚胎發(fā)育時期，心肌細(xì)胞的分化、遷移等過程出現(xiàn)異常，就可能導(dǎo)致右室心肌組織在結(jié)構(gòu)和功能上出現(xiàn)缺陷。例如，某些信號通路的異常調(diào)控可能干擾心肌細(xì)胞的正常發(fā)育，使得右室心肌不能形成正常的、具有良好電生理穩(wěn)定性和機(jī)械功能的心肌組織，從而為致心律失常性右室心肌病的發(fā)生埋下隱患。這種心肌細(xì)胞發(fā)育異常在小兒早期心臟發(fā)育階段就已存在，隨著小兒成長，心肌的功能逐漸受到影響，進(jìn)而引發(fā)相關(guān)的心律失常等心肌病表現(xiàn)。