熊去氧膽酸是治療原發(fā)性膽汁性肝硬化一線用藥，可抑制肝臟膽固醇合成等；奧貝膽酸對(duì)熊去氧膽酸應(yīng)答不佳或不能耐受者有作用但可能致瘙癢；兒童罕見該病且缺充分?jǐn)?shù)據(jù)一般不建議用；妊娠期女性用需評(píng)估風(fēng)險(xiǎn)效益比；有基礎(chǔ)病史者用要密切監(jiān)測(cè)并調(diào)整方案。

奧貝膽酸

奧貝膽酸是一種法尼醇X受體激動(dòng)劑，可抑制膽酸合成，間接促進(jìn)膽汁分泌，減輕膽管損傷。臨床研究發(fā)現(xiàn)，奧貝膽酸對(duì)于一些對(duì)熊去氧膽酸應(yīng)答不佳或不能耐受的原發(fā)性膽汁性肝硬化患者有一定的治療作用，能夠改善患者的生化指標(biāo)，如降低堿性磷酸酶、總膽紅素等水平。但奧貝膽酸可能會(huì)引起瘙癢等不良反應(yīng)，在使用時(shí)需要密切監(jiān)測(cè)。

對(duì)于兒童患者，由于原發(fā)性膽汁性肝硬化在兒童中極為罕見，目前缺乏兒童使用相關(guān)藥物的充分研究數(shù)據(jù)，一般不建議兒童使用針對(duì)原發(fā)性膽汁性肝硬化的上述藥物。對(duì)于妊娠期女性，使用這些藥物需要謹(jǐn)慎評(píng)估風(fēng)險(xiǎn)效益比，因?yàn)樗幬锟赡軐?duì)胎兒產(chǎn)生影響。有基礎(chǔ)病史如合并其他嚴(yán)重肝病或重要臟器功能不全的患者，在使用藥物時(shí)需要更加密切監(jiān)測(cè)肝功能以及其他臟器功能，根據(jù)具體情況調(diào)整治療方案。