看似簡(jiǎn)單的凝血過(guò)程，其實(shí)需要80多種不同的化學(xué)反應(yīng)，當(dāng)中任何一個(gè)環(huán)節(jié)出現(xiàn)問(wèn)題，都可能造成意想不到的后果。臨床上存在很多與血友病有著相似的癥狀的血液疾病，因此為了保證能夠得到準(zhǔn)確判斷，大家最好到有條件的醫(yī)療單位進(jìn)行檢查。完全確診可以進(jìn)一步通過(guò)基因檢查等手段，如常用PCR及基因芯片技術(shù)等。

　　診斷血友病的三大流程

　　1、實(shí)驗(yàn)室檢查

　　(1)血小板粘附率降低或正常(64.2%±8.3%)。

　　(2)出血時(shí)間延長(zhǎng)或阿斯匹林耐量試驗(yàn)陽(yáng)性。

　　(3)血象：紅細(xì)胞、白細(xì)胞、血小板計(jì)數(shù)及形態(tài)正常。

　　(4)因子VIII凝血活性測(cè)定降低或正常。

　　(5)活化的部分凝血活酶時(shí)間延長(zhǎng)或正常。

　　(6)篩選試驗(yàn)：血小板相關(guān)免疫球蛋白(血小板相關(guān)免疫球蛋白：【正常值及臨床意義】)、出血時(shí)間及血塊退縮時(shí)間正常，凝血時(shí)間、部分凝血活酶時(shí)間及凝血活酶生成時(shí)間延長(zhǎng)，血清凝血酶原時(shí)間縮短。

　　(7)定性實(shí)驗(yàn)：凝血活酶生成試驗(yàn)及糾正實(shí)驗(yàn)，簡(jiǎn)易凝血活酶生成糾正實(shí)驗(yàn)對(duì)血友病定型。確診意義：能被正常硫酸鋇吸附血漿糾正而不能被正常血清糾正的為血友病甲。不能被正常硫酸鋇吸附血漿糾正而能被正常血清糾正的為血友病乙。均能被正常硫酸鋇吸附血漿和正常血清糾正的為血友病丙。

　　2、鑒別診斷

　　在臨床上還能多的血液疾病和血友病有著相似的癥狀，大家要加以區(qū)別。血管性假血友病與血友病易混淆?；鶎俞t(yī)院較難對(duì)此病作出確診。如要確診，最好到有條件的醫(yī)療單位進(jìn)行檢查或諮詢。本病者患者可隨年齡增長(zhǎng)病情而減輕。

　　血管性假性血友病由ⅧR、Ag、Ⅷ R：WF 缺如或減低引起，而Ⅷ：C活性減低也可能引起，典型血管性假性血友病有家族史，常染色體顯性遺傳即男、女都可以得病，父母都可遺傳。臨床主要表現(xiàn)為粘膜、皮下出血，和少數(shù)關(guān)節(jié)、肌肉出血，但一般無(wú)關(guān)節(jié)畸形，出血時(shí)間延長(zhǎng)或阿斯匹林耐量試驗(yàn)陽(yáng)性，Ⅷ：C、ⅧR：RCOF及ⅧR：Ag者減低，可助診斷和鑒別診斷。

　　3、血友病的原因

　　原因多是遺傳所致，變異型血管性假性血友病可呈常染色體隱性遺傳，父母親可無(wú)臨床表現(xiàn)，無(wú)遺傳史，出血癥狀較嚴(yán)重，出血時(shí)間，ⅧR：RCOF一至數(shù)項(xiàng)正常，但ⅧR：Ag交叉免疫電泳異常，可助鑒別。

　　溫馨提示：血友病的出血癥狀常常被誤診為貧血甚至白血病，而關(guān)節(jié)腫痛也常常與關(guān)節(jié)炎混淆，因此血友病的確診需要一系列專業(yè)正規(guī)的檢查，這也是對(duì)自己負(fù)責(zé)的一種表現(xiàn)。

　　【參考文獻(xiàn)：《臨床診斷基本技術(shù)操作》《臨床檢驗(yàn)報(bào)告速查手冊(cè)》】