運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病如果耽誤治療，可在1-3年病情惡化死亡，許多患者在初期時(shí)，由于癥狀輕微會(huì)對(duì)疾病有所忽視，無(wú)形之中加重了病癥，直到病情程度較重后才想起治療的重要性，此時(shí)危害變得更大，不利于疾病的治療。

　　運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病是一組病因未明，選擇性侵犯運(yùn)動(dòng)神經(jīng)系統(tǒng)功某一部份的進(jìn)行性變性病。病變范圍包括脊髓前角細(xì)胞(脊髓前角細(xì)胞【譯】：脊髓前角細(xì)胞是指的脊柱中脊髓灰質(zhì)中的一類細(xì)胞)、腦神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核、皮質(zhì)錐體細(xì)胞、皮質(zhì)延髓束和皮質(zhì)脊髓束。臨床表現(xiàn)為下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害及相應(yīng)肌群的萎縮、無(wú)力、延髓麻痹和上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元(錐體束)損害體征。

　　運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病習(xí)慣上根據(jù)癥狀分布特點(diǎn)分為數(shù)種類型，主要包括肌萎縮性側(cè)索硬化癥、進(jìn)行性脊肌萎縮癥和進(jìn)行性延髓麻痹等。

　　其中，前者為本病代表性類型，其他類型可視為變異型。在肌萎縮性側(cè)索硬化癥中，少數(shù)不典型病例的首發(fā)癥狀，可從下肢遠(yuǎn)端開(kāi)始，后及上肢;或腹肌、脊肌首先受累;有些女性患者則首先表現(xiàn)肩胛帶肌萎縮;侵及胸大肌、呼吸肌者，可出現(xiàn)呼吸困難。而且，有部分肌萎縮性側(cè)索硬化癥患者人群，常合并帕金森病和癡呆，稱為帕金森-癡呆和肌萎縮性側(cè)索硬化復(fù)合癥。

　　運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的晚期癥狀：

　　一、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元型：少數(shù)肌萎縮從下肢的脛前肌和腓骨肌或從頸部的伸肌開(kāi)始，個(gè)別也可從上下肢的近端肌肉開(kāi)始。顱神經(jīng)損害常以舌肌最早受侵，出現(xiàn)舌肌萎縮，伴有顫動(dòng)，以后腭、咽、喉肌，咀嚼肌等亦逐漸萎縮無(wú)力，以致病人構(gòu)音不清，吞咽困難，咀嚼無(wú)力等。球麻痹可為首發(fā)癥狀或繼肢體萎縮之后出現(xiàn)。晚期全身肌肉均可萎縮，以致臥床不起，并因呼吸肌麻痹而引起呼吸功能不全。

　　二、上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元型：表現(xiàn)為肢體無(wú)力、發(fā)緊、動(dòng)作不靈。癥狀先從雙下肢開(kāi)始，以后波及雙上肢，且以下肢為重。肢體力弱，肌張力增高，步履困難，呈痙攣性剪刀步態(tài)，腱反射亢進(jìn)，病理反射陽(yáng)性。若病變累及雙側(cè)皮質(zhì)腦干，則出現(xiàn)假性球麻痹癥狀，表現(xiàn)發(fā)音清、吞咽障礙，下頜反射亢進(jìn)等。本癥臨床上較少見(jiàn)，多在成年后起病，一般進(jìn)展甚為緩慢。

　　三、上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元混合型：病程晚期，全身肌肉消瘦萎縮，以致抬頭不能，呼吸困難，臥床不起。本病多在40～60歲間發(fā)病，約5～10%有家族遺傳史，病程進(jìn)展快慢不一。 運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的特征

　　溫馨提示：發(fā)現(xiàn)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病癥狀，患者應(yīng)該予以重視，以便控制疾病的發(fā)展，不要待癥狀加重后追悔莫及。

　　【參考文獻(xiàn)：《卒中與神經(jīng)疾病》《運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的診斷與治療》《運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的診斷與治療:神經(jīng)系統(tǒng)疑難病特色治療》】