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白細胞減少癥有哪些臨床表現

    白細胞減少常繼發(fā)于多種全身性疾病,臨床表現以原發(fā)病為主。多數白細胞減少者病程常短暫,呈自限性,無明顯臨床癥狀或有頭昏、乏力、低熱、咽喉炎等非特異性表現。中性粒細胞是人體抵御感染的第一道防線,因而粒細胞減少的臨床癥狀主要是易有反復的感染?;颊甙l(fā)生感染的危險性與中性粒細胞計數、減少的時間和減少的速率直接相關。

  粒細胞缺乏與一般的白細胞減少表現完全不同,起病熱、出汗、周身不適。幾乎都在2-3天內發(fā)生嚴重感染。肺、泌尿系、口咽部和皮膚最易發(fā)生感染。黏膜可有壞死性潰瘍。

  由于介導炎癥反應的粒細胞缺乏,所以感染時的體征和癥狀通常不明顯;如嚴重的肺炎在胸片上僅見輕微浸潤,亦無膿痰;嚴重的皮膚感染不致形成疥腫;腎盂腎炎不見膿尿等。感染容易迅速播散,進展為膿毒血癥,死亡率甚高。本癥常見的病因是藥物反應,可有相關的病史。停用藥物經搶救治療,體溫恢復正常,外周血白細胞回升,表示病情好轉。

  病人僅有中性粒細胞減少,無原發(fā)病亦無反復感染者可統(tǒng)稱為良性粒細胞減少癥,包括家族性、先天性和假性粒細胞減少癥在內。

  慢性特異性粒細胞減少癥:系慢性粒細胞減少癥中最常見的類型。以中青年女性較多見,無明確的特殊服藥史及化學品接觸史。臨床無癥狀或有疲勞、低熱、盜汗或失眠等。周圍血細胞及骨髓涂片檢查均無特殊發(fā)現。

  家族性良性粒細胞減少癥:系顯性常染色體遺傳性疾病,發(fā)病年齡較大,成間歇發(fā)作,粒細胞中度減少,過程良好。骨髓象粒系停滯于中幼和晚幼粒階段,可伴有低丙種球蛋白血癥。隨年齡增長,可自行緩解。

  周期性粒細胞缺乏癥:以反復周期性粒細胞減少伴全身乏力、發(fā)熱及輕度感染為其特點,大多數病人于嬰兒期即起病,也可起病較晚??衫奂凹彝ブ袔讉€成員。發(fā)作期約4-14天,間歇期12-35天,癥狀可完全消失。

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