完全性大血管錯位亦稱右型大血管錯位
此時主動脈自右心室發(fā)出，而肺動脈自左心室發(fā)出，主動脈位于肺動脈的前右。常伴有心房間隔缺損、心室間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉、肺動脈口狹窄、主動脈口狹窄、房室共道永存、三尖瓣閉鎖等。
病孩出生后即有紫紺，嬰兒期喂食困難，體重增長慢、氣喘、咳嗽、易患呼吸道感染，常在四個月內(nèi)出現(xiàn)心力衰竭。伴有動脈導(dǎo)管未閉的病人病情，下半身紫紺較輕，杵狀指(趾)常在半歲后才出現(xiàn)。心濁音界增大。
合并心室間隔缺損者，胸骨左緣特別是第三肋間有全收縮期吹風(fēng)樣返流型雜音，常有奔馬律。合并肺動脈瓣狹窄者，則心底部有收縮期吹風(fēng)樣噴射型雜音。X線片見肺血管影增加(合并肺動脈口狹窄者例外)，心底部血管影較窄，肺動脈總干弧消失，主動脈影小(側(cè)位見升主動脈向前移位)，左、右心室和右心房增大，左心緣長而向外側(cè)凸，使心影如斜置的雞卵，其尖端向左下方。
大、小循環(huán)間溝通小者，心電圖常示右心室和右心房肥大，溝通大者常示雙側(cè)心室肥大。超聲心動圖示在同一探測部位中，同時能測到主動脈瓣和肺動脈瓣兩種回聲。磁共振電腦斷層顯象橫面示主動脈向前向右移位。矢面示主動脈在前從形態(tài)為右心室的心腔發(fā)出，而肺動脈在后從形態(tài)為左心室的心腔發(fā)出。右心導(dǎo)管檢查示右心室壓力增高，收縮壓與主動脈收縮壓相等，心導(dǎo)管可從右心室進(jìn)入主動脈，也可能通過合并存在的溝通而得以進(jìn)入所有普通四個心腔和兩根大血管。血液分流情況隨合并存在的溝通情況而異。選擇性右心室造影可見主動脈同時顯影。