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硬化癥首發(fā)癥狀表現(xiàn)

  中樞神經(jīng)系統(tǒng)散在分布的多數(shù)病灶與病程中呈現(xiàn)的緩解復發(fā),癥狀和體征的空間多發(fā)性和病程的時間多發(fā)性構成了 硬化癥的主要臨床特點。多數(shù)病人呈急性或亞急性起病,少數(shù)起病緩慢。急性發(fā)病者較慢性發(fā)病預后好,我國硬化癥患者急性或亞急性起病較多,硬化癥臨床表現(xiàn)復雜。

  主要癥狀有視力障礙、運動和感覺障礙或顱神經(jīng)受累等。首發(fā)癥狀以單眼或雙眼視力減退、肢體疼痛、感覺異常、奇癢及無力為最多見。痙攣性肢體癱瘓、小腦性共濟失調(diào)、傳導束性感覺障礙和膀胱功能障礙等。脊髓損害以后柱及側(cè)柱為常見,當累及頸段脊髓后柱時,患者屈頸時,在四肢或軀干出現(xiàn)刺痛或過電樣感覺,稱為Lhermitte征,對診斷有一定價值,但并非特異性。

  首發(fā)癥狀包括一個或多個肢體局部無力麻木、刺痛感或單肢不穩(wěn),單眼突發(fā)視力喪失或視物模糊(視神經(jīng)炎),復視,平衡障礙,膀胱功能障礙(尿急或尿流不暢)等,某些病人表現(xiàn)急性或逐漸進展的痙攣性輕截癱和感覺缺失。這些癥狀通常持續(xù)時間短暫,數(shù)天或數(shù)周后消失,但仔細檢查仍可發(fā)現(xiàn)一些殘留體征。眼部首發(fā)視力下降者約占30%~43%,病程中出現(xiàn)視力障礙者為68.6%~73%,視神經(jīng)受累占70%~84%。病變多位于球后段視神經(jīng),其次為視交叉,故臨床上單眼視力首先受累者較多,呈進行性視力減退或突然視力下降至無光感。常

  見一過性復視,其特點是持續(xù)時間短、數(shù)小時或數(shù)日即可消失。一般在1~2天內(nèi)視力下降,一周后即可恢復,6~8周后部分或全部恢復。眼底早期無異常,或視盤有輕度腫脹,隨后視盤顳側(cè)蒼白或全萎縮,視盤蒼白程度與視力減退不一定成比例。視野檢查有中心、旁中心或啞鈴狀暗點等。由于視交叉、視束和視放射的受累可引起同側(cè)或顳側(cè)偏盲,但少見。因病灶呈多發(fā)性,視野改變可極不規(guī)則。色覺障礙以紅綠色覺明顯,色相排列檢查法更易發(fā)現(xiàn)其異常。有紅綠色異常者,圖形VEP潛伏期延長更嚴重,且恢復較慢。MS的VEP潛伏期延遲與神經(jīng)纖維的減少或軸突的變性及有髓神經(jīng)纖維脫髓鞘病等因素有關,診斷上觀察圖形VEP潛伏期變化較觀察振幅改變敏感。圖形VEP潛伏期延遲與患者視力、視野及對比敏感度等視功能之間存在相關性。圖形VEP檢測有助于發(fā)現(xiàn)MS的隱匿型。

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