自身免疫性肝病是患者自身免疫系統(tǒng)攻擊肝臟引起的炎癥和肝細(xì)胞壞死。是慢性和進(jìn)展的。盡管是慢性的，許多患者呈嚴(yán)重的黃疸，發(fā)熱和肝功異常的一些表現(xiàn)，類似急性肝炎。
自身免疫性肝病通常發(fā)生在女性(70%)，年齡在15至40歲。盡管狼瘡性肝病原用于這種疾病的描述，系統(tǒng)性紅斑狼瘡的病人自身免疫性肝病并不增加。這兩種病是不同的實(shí)體。患者通常有中到重度肝炎的證據(jù)，血清ALT和AST增高，伴AKP和γ-GT正?；蜉p度增高。患者有時(shí)出現(xiàn)黃疸，發(fā)熱和右上腹疼痛，偶爾會(huì)出現(xiàn)關(guān)節(jié)痛，肌痛，多漿膜炎，血小板減少的表現(xiàn)。有些患者表現(xiàn)為輕度的肝功異常和實(shí)驗(yàn)室異常。其他表現(xiàn)為嚴(yán)重的肝功異常。
任何年輕的肝病患者都應(yīng)懷疑有自身免疫性肝病，尤其是沒(méi)有酒精，藥物，病毒病原學(xué)的變化的危險(xiǎn)因素的患者。血清蛋白電泳和自身抗體的檢測(cè)對(duì)自身免疫性肝病的診斷是非常重要的。一部分自身免疫性肝病的病人血清丙種球蛋白兩倍于正常且有抗核抗體和/或抗平滑肌(抗肌動(dòng)蛋白)抗體。另一部分病人血清丙種球蛋白可正?；蜉p度升高但可有抗特別的細(xì)胞色素P450同工酶的抗體，稱為L(zhǎng)KM(肝腎微粒體)抗體。