原發(fā)性硬化性膽管炎的發(fā)病多較隱晦，初起無明顯先兆和特異癥狀，常偶然發(fā)現黃疸并進行性加重，病人因膽管往往不是完全阻塞，很少有灰白色大便，臨床上常誤診為“急性傳染性肝炎”，黃疸加重后有皮膚瘙癢，如合并膽道感染，可有右上腹痛，發(fā)熱和寒戰(zhàn)，隨著病情發(fā)展，黃疸時間的延長，病人出現肝，脾大，后期因肝功能衰竭可出現腹水，少尿，肝性腦病等。
原發(fā)性硬化性膽管炎根據臨床癥狀，分為無癥狀和有癥狀兩類：
1.無癥狀
病人無明顯癥狀，常為疾病前期或早期，雖影像學檢查符合硬化性膽管炎的表現，而病人無黃疸。
2.有癥狀
又分為輕癥和重癥：輕癥患者有不適，易疲乏，厭食，體重減輕，腹痛，發(fā)熱，黃疸，皮膚瘙癢，而無門靜脈高壓的癥狀和體征，重癥患者則明顯黃疸，肝脾大，腹水，腦病或食管靜脈曲張出血等肝硬化晚期癥狀。