重癥肌無力可見于任何年齡，我國病人發(fā)病年齡以兒童期較多見，20～40歲發(fā)病者女性較多，中年以后發(fā)病者多為男性，伴有胸腺瘤的較多見。女性病人所生新生兒，其中約10%經(jīng)過胎盤轉輸獲得煙堿型乙酰膽堿受體抗體(nicotiniacetylcholinereceptorantibody，nAchR-Ab)可暫時出現(xiàn)無力癥狀。少數(shù)有家族史。起病隱襲，也有急起暴發(fā)者。

　　重癥肌無力傳統(tǒng)的分型：眼肌型、延髓肌型和全身型

　　(1)眼肌型重癥肌無力：臨床特征是受累骨骼肌肉呈病態(tài)疲勞，癥狀多在下午或傍晚勞累后加重，早晨和休息后減輕，呈規(guī)律的晨輕暮重波動性變化。肌無力通常晨輕晚重，亦可多變，后期可處于不全癱瘓狀態(tài);全身肌肉并非平均受累，眼外肌最常累及，為早期癥狀，亦可長期局限于眼肌。輕者睜眼無力，眼瞼下垂，呈不對稱性分布，額肌代償性地收縮上提。眼球運動受限，出現(xiàn)斜視和復視，重者眼球固定不動。眼內肌一般不受影響，瞳孔反射多正常。

　　(2)延髓型(或球型)重癥肌無力：面肌、舌肌、咀嚼肌及咽喉肌亦易受累;閉眼不全，額紋及鼻唇溝變平，笑時口角后縮肌比上唇提肌更無力，提唇露齒如怒吼狀;咀嚼無力，吞咽困難，舌運動不自如;軟腭肌無力，發(fā)音呈鼻音;談話片刻后音調低沉或聲嘶。

　　(3)全身型重癥肌無力：頸肌、軀干及四肢肌也可罹病，表現(xiàn)抬頭困難，常用手托住頭顱;胸悶氣短，行走乏力，不能久行;洗臉、梳頭、穿衣難于支持;腱反射存在，無感覺障礙;呼吸肌、膈肌受累，出現(xiàn)咳嗽無力、呼吸困難，重癥可因呼吸肌麻痹繼發(fā)吸入性肺炎可導致死亡。偶心肌受累可突然死亡，平滑肌和膀胱括約肌一般不受累;嚴重時出現(xiàn)肢體無力，上肢重于下肢，近端重于遠端。偶見肌萎縮。

　　以上分型并非絕然分隔，往往混雜存在，而以某類癥狀較為突出。本病病程稽延，其間可緩解、復發(fā)或惡化。感冒、腹瀉、激動、過勞及月經(jīng)、分娩或手術等常使病情加重，甚至出現(xiàn)危象危及生命?？鼘?，奎尼丁，普魯卡因酰胺，青霉胺，心得安，苯妥英，鋰鹽，四環(huán)素及氨基糖甙類抗生素可加重癥狀，避免使用。臨床檢查受累肌易疲勞，持續(xù)活動導致暫時性肌無力加重，短期休息后好轉是MG特征性表現(xiàn);受累肌無力不符合任單一神經(jīng)、神經(jīng)根或中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變分布;進展性病例受累肌可輕度肌萎縮，感覺正常，通常無反射改變。

　　重癥肌無力早期癥狀表現(xiàn)包括眼瞼下垂、復視、說話費力、吞咽困難和輕度肢體肌無力等，腦神經(jīng)支配肌持續(xù)活動后出現(xiàn)疲勞，如凝視天花板可加重眼瞼下垂，凝視或閱讀2～3min后出現(xiàn)復視，稍事休息后可恢復。為部分或全身骨骼肌易疲勞，波動性肌無力，活動后加重、休息后減輕和晨輕暮重特點，體檢無其他神經(jīng)系統(tǒng)體征，低頻重復電刺激波幅遞減，膽堿酯酶抑制藥治療有效和對箭毒類藥物超敏感等藥理學特點，以及血清AchR-Ab增高等。