白塞病是一種全身性、慢性、血管炎癥性疾病,主要臨床表現(xiàn)為復(fù)發(fā)性口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼炎及皮膚損害,也可累及血管、神經(jīng)系統(tǒng)、消化道、關(guān)節(jié)、肺、腎、附睪等器官,大部分患者預(yù)后良好,眼、中樞神經(jīng)及大血管受累者預(yù)后不佳。
其病因有證明免疫異常在Behcet病的發(fā)病中有重要作用,但其病因和發(fā)病機理仍未完全闡明。
一、感染
1、病毒
早期認為病毒為其發(fā)病原因,后經(jīng)流行病學(xué),組織培養(yǎng)、血清學(xué)、動物接種,免疫熒光及電鏡等檢查均未能得到進一步證實。洗染報告認為發(fā)病可能與慢病毒感染引起的自體免疫異常有關(guān);還有些報告發(fā)現(xiàn)HSV-1與本病發(fā)生關(guān)系的證據(jù),如患者血中抗HSV-1與本病發(fā)生關(guān)系的證據(jù),如患者血中抗HSV-1抗體滴度升高HSV-1影響CD4淋巴細胞而致免疫異常以及HSV-1具有與本病周圍血淋巴細胞同源的DNA。
2、鏈球菌
由于一些患者常發(fā)扁桃體炎、咽炎及牙周炎等疾病,故認為發(fā)病與這些病灶中的細菌有關(guān)。研究發(fā)現(xiàn)病人血清中抗鏈球菌抗體滴度升高;從病人口腔內(nèi)分離的菌株中以鏈球菌關(guān)系最密切,而特別是血鏈球菌(s.sanguinis),以其菌體成分進行皮內(nèi)試驗及巨噬細胞游走抑制試驗均可得到陽性結(jié)果;鏈球菌的65-KDa熱休克蛋白試驗?zāi)芤鹌つw超敏反應(yīng)和系統(tǒng)性癥狀。這些研究主要在日本學(xué)者中進行,雖認為在發(fā)病中有重要作用,但并未獲得一致結(jié)論。
3、結(jié)核菌
自1964年,在我國有認為發(fā)病與結(jié)核菌感染有關(guān)的病例報告,即在Behct病初發(fā)損害之前已患有結(jié)核病,如肺結(jié)核、淋巴結(jié)核等多種結(jié)核病灶。可以是陳舊性病灶,而以活動性病灶居多。OT試驗大都為強陽性;抗結(jié)核藥物治療,不但對原發(fā)病灶有明顯效果改善Behcet病的有關(guān)損害,因而認為是結(jié)核菌的一種過敏性表現(xiàn)。結(jié)核菌的65-KDa熱休克蛋白也與本病發(fā)生有關(guān)。
二、微量元素
少數(shù)報告發(fā)現(xiàn)患者病變組織如血管內(nèi)皮細胞、巨噬細胞、腓腸神經(jīng)以及房水、血清和中性粒細胞內(nèi)多種微量元素含量增高,研究較多的是有機氯,有機磷和銅離子,其中以后者含量最高,這可能是由職業(yè)或環(huán)境因素所致。
三、性激素
曾測定21例男性和排卵前期女性性激素,如睪酮、孕酮、雌二醇,促黃體生成素、促卵泡生成素和垂體催乳素,經(jīng)統(tǒng)計學(xué)處理,男性睪酮和女性孕酮值比對照組低,其p值分別為0.01和0.05,其余均在正常范圍;同時測定14例排卵前期女性患者PGF-2d,其平均值較對照組低約2倍以上(p0.001)。
四、其他
本病病因雖未明確,但發(fā)病與免疫異常是有關(guān)的,在免疫調(diào)節(jié)和炎癥反應(yīng)過程中,細胞成分發(fā)生改變及所產(chǎn)生的多種活性物質(zhì),如纖溶酶抑制物可使纖溶酶溶解纖維蛋白的活性降低,而致纖維蛋白原含量增高;以及中性粒細胞的趨化性增強;腫瘤壞死因子(TNF-beta)、IL-2和IL-6等產(chǎn)生,這些在病變的發(fā)展中可能也有一定作用。