大動(dòng)脈的完全錯(cuò)位使從周圍靜脈回流的未氧合血，到右心房和右心室后不經(jīng)肺而直接噴人主動(dòng)脈：從肺靜脈回流的氧合血到左心房和左心室后，再噴入肺動(dòng)脈回到肺。體、肺循環(huán)之間互不溝通，病兒無法生存。心房間隔缺損、心室間隔缺損和動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等畸形的合并存在，將兩循環(huán)溝通，但周圍動(dòng)脈的血氧含量仍低，其病理生理的改變?nèi)Q于這些溝通的大小和是否合并肺動(dòng)脈口狹窄。
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