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肥厚型心肌病應該如何治療和用藥

  由于病因不明,預防較困難。超聲心動圖檢出隱性病例后進行遺傳資料可作研究。為預防發(fā)病應避免勞累、激動、突然用力。凡增強心肌收縮力的藥物如洋地黃類、β受體興奮藥如異丙腎上腺素等,以及減輕心臟負荷的藥物如硝酸甘油等使左心室流出道梗阻加重,盡量不用。如有二尖瓣關閉不全,應預防發(fā)生感染性心內膜炎。

  治療的目標為解剖癥狀和控制心律失常?,F(xiàn)用的治療包括:①β受體阻滯劑使心肌收縮減弱,減輕流出道梗阻,減少心肌氧耗,增加舒張期心室擴張,且能減慢心率,增加心搏出量。普萘洛爾應用最早,開始每次10mg,3~4次/d,逐步增大劑量,以求改善癥狀而心率血壓不過低,最多可達 200mg/d 左右。但近來發(fā)現(xiàn)β受體阻滯劑治療不能減少心律失常和猝死,也不改變預后。②鈣拮抗劑既有負性肌力作用以減弱心肌收縮,又改善心肌順應性而有利于舒張功能。維拉帕米120~480mg/d,分3~4次口服,可使癥狀長期緩解,對血壓過低、竇房功能或房室傳導障礙者慎用。地爾硫卓治療亦有效,用量為 30~60mg,3次/d。β受體阻滯劑與鈣拮抗劑合用可以減少副作用而提高療效。③抗心律失常藥用于控制快速室性心律失常與心房顫動,以胺碘酮為較常用。藥物治療無效時考慮電擊。④對晚期已有心室收縮功能損害而出現(xiàn)充血性心力衰竭者,其治療與其他原因所致的心力衰竭相同。對診斷肯定,藥物治療效果不佳者梗阻性心肌病患者考慮手術治療,作室間隔肌縱深切開術和肥厚心肌部分切除術以緩解癥狀。

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