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混合性結(jié)締組織病病因?qū)W發(fā)病機(jī)制和患病率

  混合性結(jié)締組織病(MCTD)是一種以SLE,硬皮病,多肌炎或皮肌炎及RA樣癥狀重疊為特征的風(fēng)濕病綜合征,有極高滴度的循環(huán)抗核抗體,即抗細(xì)胞核核糖核蛋白的抗體。

  病因?qū)W,發(fā)病機(jī)制和患病率

  病因和患病率未明。在一些病人,最終會(huì)演變?yōu)榈湫偷挠财げ『蚐LE。有很多表現(xiàn)支持MCTD為一個(gè)獨(dú)立的疾?。褐丿B的臨床表現(xiàn)提示有幾種結(jié)締組織病;極高滴度的抗RNP抗體,而其他抗核抗體(ANA)水平不高;與系統(tǒng)性紅斑狼瘡相比,大多數(shù)本病病人的網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)清除免疫復(fù)合物的能力正常;本病患者免疫調(diào)節(jié)T細(xì)胞發(fā)育過(guò)程異常,與其他風(fēng)濕病不同;常見(jiàn)肺動(dòng)脈高壓,伴有輕度纖維化的增生性血管病。

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