肌肉萎縮肌肉萎縮是指橫紋肌營養(yǎng)障礙，肌肉纖維變細(xì)甚至消失等導(dǎo)致的肌肉體積縮小。給患者生命構(gòu)成極大的威脅，嚴(yán)重危害患者健康。

　　一、肌肉萎縮的病因

　　1.遺傳

　　遺傳的因素，有遺傳性的患者有5%-10%，這一般稱為家族性肌萎縮性側(cè)索硬化，成年型屬常染色體顯性遺傳，青年型為常染色體顯性或隱性遺傳，臨床上與散發(fā)病例難以分別。

　　2.長期不運(yùn)動

　　廢用性肌萎縮上運(yùn)動神經(jīng)元病變系由肌肉長期不運(yùn)動引起，全身消耗性疾病如甲狀腺功能亢進(jìn)、惡性腫瘤、自身免疫性疾病等。

　　3.中毒

　　中毒的因素，興奮毒性神經(jīng)遞質(zhì)。經(jīng)過調(diào)查，一些患者轉(zhuǎn)運(yùn)功能喪失是由于運(yùn)動皮質(zhì)內(nèi)轉(zhuǎn)運(yùn)體mRNA轉(zhuǎn)錄副本異常連接異常所致。

　　4.免疫

　　免疫的因素，盡管MND患者血清曾檢出多種抗體和免疫復(fù)合物，但尚無證據(jù)表明這些抗體可選擇性以運(yùn)動神經(jīng)元為靶神經(jīng)因子?，F(xiàn)在認(rèn)為，MND是不屬于神經(jīng)系統(tǒng)自身免疫病的。

　　5.疾病因素

　　肌源性肌萎縮常見于肌營養(yǎng)不良、營養(yǎng)不良性肌強(qiáng)直癥、周期性麻痹、多發(fā)性肌炎、外傷如擠壓綜合征等、缺血性肌病、代謝性肌病、內(nèi)分泌性肌病、藥源性肌病、神經(jīng)肌肉傳遞障礙性肌病如重癥肌無力等。

　　肌肉萎縮的出現(xiàn)主要是脊髓和下運(yùn)動神經(jīng)元病變引起。見于脊椎椎骨骨質(zhì)增生、椎間盤病變、脊神經(jīng)腫瘤、蛛網(wǎng)膜炎、神經(jīng)炎、神經(jīng)叢病變、脊神經(jīng)腫瘤、蛛網(wǎng)膜炎、神經(jīng)炎、神經(jīng)叢病變、神經(jīng)損傷、脊髓空洞癥、運(yùn)動神經(jīng)元性疾病、格林-巴利綜合征、腦部病變和脊髓病變導(dǎo)致的廢用性肌肉萎縮癥等。

　　肌肉萎縮的原因還常見于肌營養(yǎng)不良、營養(yǎng)不良性肌強(qiáng)直癥、周期性麻痹、多發(fā)性肌炎、外傷如擠壓綜合征等、缺血性肌病、代謝性肌病、內(nèi)分泌性肌病、藥源性肌病、神經(jīng)肌肉傳遞障礙性肌病如重癥肌無力等，這些因素的存在都會導(dǎo)致肌肉萎縮的發(fā)生。

　　二、肌肉萎縮的病理病機(jī)

　　神經(jīng)原性肌萎縮常見的原因為廢用、營養(yǎng)障礙、缺血和中毒。前角病變、神經(jīng)根、神經(jīng)叢、周圍神經(jīng)的病變等均可引起神經(jīng)興奮沖動的傳導(dǎo)障礙，從而使部分肌纖維廢用，產(chǎn)生廢用性肌萎縮。

　　另一方面當(dāng)下運(yùn)動神經(jīng)元任何部位損害后，其末梢部位釋放的乙酰膽堿減少，交感神經(jīng)營養(yǎng)作用減弱而致肌萎縮。肌原性肌萎縮是由肌肉本身疾病，可能還包括其他一些因素，如肩帶或面肩肱型的肌營養(yǎng)不良患者，通過形態(tài)學(xué)檢查證實為脊髓型肌萎縮。

　　用微電極技術(shù)檢查患肌營養(yǎng)不良的動物，顯示機(jī)能性失神經(jīng)肌纖維者約占1/3。兩大類疾病可以引起“肌萎縮”，一是神經(jīng)受損稱神經(jīng)源性肌萎縮，二是肌肉本身的疾病稱肌源性肌萎縮。