主要采用糖皮質(zhì)激素。嚴(yán)重腎外表現(xiàn)與明顯的腎臟病變，宜用大劑量(1mg/kg·d)，經(jīng)數(shù)周至數(shù)月逐漸減至維持量。對(duì)嚴(yán)重危及生命的病變?nèi)缧陌住⒅鲃?dòng)脈瓣受累、嚴(yán)重中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變、腎病綜合征或腎衰，需用激素維持治療。停藥太快，常使病情復(fù)發(fā)或加重。一般說(shuō)來(lái)，腎臟病變對(duì)激素反應(yīng)較好，硬皮病激素療效差。細(xì)胞毒藥物一般不用，但有報(bào)道認(rèn)為對(duì)有嚴(yán)重腎或腎外表現(xiàn)者，激素輔以細(xì)胞毒藥物可使激素用量減至安全的、更具耐受的水平。