小兒結(jié)締組織病是以疏松結(jié)締組織粘液樣水腫及纖維蛋白樣變性為病理基礎(chǔ)的一組疾病。孩子主要變現(xiàn)為有發(fā)熱、皮疹，手指關(guān)節(jié)出現(xiàn)腫脹的癥狀，結(jié)締組織病與自身免疫功能失調(diào)有關(guān)，因此必須加強身體鍛煉，具有合理生活規(guī)律，并且做到早診斷早治療以預(yù)防此病發(fā)生。

　　一、加強鍛煉

　　此病病因與自身免疫功能失調(diào)有關(guān)，因此必須加強身體鍛煉，具有合理生活規(guī)律，保持愉快的心情以提高機體免疫功能。

　　二、早發(fā)現(xiàn)早治療

　　1、早期診斷：目前無早期診斷標(biāo)準(zhǔn)，主要靠綜合診斷，凡臨床上遇到多關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛，雷諾現(xiàn)象，無固定部位的肌肉疼痛，不明顯的手指腫脹，不同程度的貧血及血沉增快，原因不明的肺彌散功能下降或同時出現(xiàn)系統(tǒng)性紅斑狼瘡，多發(fā)性肌炎，系統(tǒng)性硬化癥三者或其中二者的不典型臨床特征，即應(yīng)考慮到本病的可能，進(jìn)行抗核抗體(ANA)及抗核糖核蛋白抗體(RNP)檢查，有利于MCTD的早期診斷。

　　2、早期治療：由于本病有多系統(tǒng)，多器官損害的特點，臨床表現(xiàn)，病變程度差異很大，因而治療方案必須根據(jù)每個患者的具體情況而定，強調(diào)個體化治療。

　?、俪霈F(xiàn)關(guān)節(jié)炎，皮疹，漿膜炎，肌炎，貧血，白細(xì)胞減少，輕度腎臟損害者可采用中小劑量糖皮質(zhì)激素治療。

　?、谳p度的關(guān)節(jié)炎可用非甾體抗炎藥，如布洛芬或萘普生控制，而對有侵蝕性關(guān)節(jié)炎而無腎累及者，則宜及早應(yīng)用金制劑或青霉胺。

　?、燮つw損害可用抗瘧藥和氯喹治療。

　　④雷諾現(xiàn)象應(yīng)用鈣離子拮抗劑如硝苯地平，硫氮革酮可減輕癥狀及減少發(fā)作。

　?、莩霈F(xiàn)重度肌炎者，則需用較大劑量糖皮質(zhì)激素并需維持較長時間。

　?、轒CTD的嚴(yán)重腎臟病變是應(yīng)用大劑量糖皮質(zhì)激素的指征，必要時可并用免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺沖擊治療。

　?、咧嗅t(yī)辨證論治。

　　3、堅持正規(guī)治療：避免和減少激素，免疫抑制劑，非甾體藥的副作用。

　　溫馨提示：

　　本病死因主要是感染等并發(fā)癥及激素治療的不良反應(yīng)，極少數(shù)嚴(yán)重病例可死于腎功能衰竭和中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變，故對本病的早期診斷和合理有效治療可預(yù)防并發(fā)癥的發(fā)生和延長存活期。

　　【參考文獻(xiàn)：《名醫(yī)圖解?結(jié)締組織病:正確治療與生活調(diào)養(yǎng) 》《造血系統(tǒng)與結(jié)締組織病防治》】