結締組織病是以疏松結締組織粘液樣水腫及纖維蛋白樣變性為病理基礎的一組疾病，包括很多種類型，這篇文章來講混合結締組織病(MCTD)，這是一種血中有高效價的斑點型熒光抗核抗體和抗核糖核蛋白(n-RNP)抗體的結締組織病，同時或不同時具有系統(tǒng)性紅斑狼瘡、皮肌炎或多發(fā)性肌炎、硬皮病、類風濕性關節(jié)炎等混合表現(xiàn)，而不能確定其為哪一種病。腎臟累及少，對皮質類固醇效果好，預后亦佳。

　　【混合結締組織病的表現(xiàn)和診斷】

　　1、臨床表現(xiàn)：多見于30多歲的女性，男女比例為1:4

　　(1)最常見的是多發(fā)性關節(jié)痛或關節(jié)炎，一般無關節(jié)變形。

　　(2)手呈彌漫性非指凹性腫脹，手指呈臘腸樣，指尖往往變細，近90%病例有雷諾現(xiàn)象。組織病理顯示膠原組織增生，有時表現(xiàn)為廣泛的硬皮病樣。毛細血管擴張常見，但一般不發(fā)生壞死性及潰瘍性病變。

　　(3)炎癥性肌肉病變(占60%)：表現(xiàn)為近端肌肉疼痛，有壓痛和無力，血清肌酶如肌酸磷酸酶CPK、醛縮酶ALD、乳酸脫氫酶LDH和谷草轉氨酶GOT可升高，尿肌酸排出正?；蜉p度增高，肌電圖異常，肌肉活檢呈局灶性炎癥性肌炎，間質和血管周圍淋巴細胞核漿細胞浸潤，肌纖維退化性變。

　　(4)肺部病變：發(fā)生率達85%，多為胸膜炎、間質性肺炎和纖維化。肺功能測定示肺彌漫性功能降低，X線檢查表現(xiàn)為肺間質性纖維化。此外有心包炎、心肌炎、心律紊亂和瓣膜病變。周圍神經(jīng)病變者約占10%，腎損害少見。

　　2、診斷標準：

　　(1) 手指腫脹、硬化呈臘腸樣

　　(2) 重度肌炎

　　(3) 肺功能障礙：肺CO彌散功能<70%

　　(4) 雷諾現(xiàn)象或食道蠕動功能降低

　　(5) 抗ENA抗體滴度≥1:1000

　　確診：上述四項加抗核糖蛋白(nRNP)抗體≥1:4000，抗sm抗體陰性就可以直接確診是混合結締組織病了。

　　不難得出結論，任何一種免疫疾病都有累及多臟器多系統(tǒng)的危險，混合結締組織病也不例外，所以一旦發(fā)現(xiàn)此病，一定要及時正確的診治以免引起嚴重后果。