什么叫脊柱?什么叫脊柱側(cè)凸?脊柱的冠狀位，矢狀位或軸向位偏離正常位置，發(fā)生形態(tài)上異常的表現(xiàn)，稱為脊柱畸形。脊柱側(cè)凸畸形特指在冠狀位偏離。

　　對于先天性脊柱側(cè)凸或者后凸，通常是指椎體本身結(jié)構異常而導致的脊柱畸形。其病理結(jié)構類型，通常分為椎體骨骼形成不全(Defect of formation)或者分隔不全(Defect of segmentation)。

　　椎體形成不全的最大特點是其椎間隙通常正常存在，但是椎體一側(cè)椎弓根發(fā)育不全或者消失，或者和鄰近椎體發(fā)生融和，或者X線顯示椎體椎間隙距離增寬;椎體分隔不全最大的特點是兩椎體間(甚至多個椎體間)的椎間隙消失，椎體融合為一個整體的同時，一側(cè)椎弓根消失，甚至形成了骨性連接(bone bar)，對側(cè)可以是半椎體形成伴有椎間盤發(fā)育。這種情況可以發(fā)生在冠狀位或者矢狀位，從而造成了脊柱側(cè)凸或者后凸。

　　先天性脊柱畸形，通常伴有脊髓的畸形，諸如椎管內(nèi)腫瘤，脊髓縱裂(5-21%)，椎管內(nèi)骨(膜)性縱隔形成，脊髓栓系，低位圓錐，脊髓空洞，腦脊膜膨出等，同時椎管內(nèi)也會發(fā)生表皮樣囊腫，皮樣囊腫，畸胎瘤等良性腫瘤。造成此種脊髓和脊柱畸形伴隨出現(xiàn)的原因，是由于在胚胎發(fā)育過程中(胚胎發(fā)育前6周)形成的脊索和髓節(jié)發(fā)育異常。在臨床表現(xiàn)上可以表現(xiàn)腰骶部竇道，汗毛增多，局部隆起，皮下脂肪瘤等。

　　先天性脊柱畸形通常伴有其他臟器的發(fā)育畸形，可以用VACTERL來縮寫，即為V-椎體發(fā)育畸形，A-肛門閉鎖，C-心血管畸形，TE-氣管食管瘺，R-腎臟發(fā)育不良，L-肢體發(fā)育不良。同時還可能伴發(fā)翼狀肩胛(Sprengel Deformity)，Klippel-Feil綜合征等病變。

　　對于先天性脊柱側(cè)(后)凸的治療，分為觀察和手術治療。支具治療對于這類患者是沒有作用的，因為支具矯正力是無法糾正椎體存在的先天性畸形。如果患者無明顯外觀異常，諸如肩關節(jié)和雙髖不對稱，背部的畸形，自己沒有不適感覺，可以考慮繼續(xù)觀察,時間大約是4-6個月;反之可以考慮手術治療，手術根據(jù)不同年齡，畸形位置和全身平衡情況，可以選擇不同的手術方式。諸如半椎體骨骺融和術，半椎體切除，側(cè)凸凸側(cè)原位融合術等。目前隨著手術器械和理念的改進，對于先天性半椎體的治療，主要考慮對半椎體進行切除，內(nèi)固定矯形融和手術。先天性脊柱側(cè)彎在任何年齡均會造成畸形的進展。