肌萎縮側(cè)索硬化癥(ALS病)是累及上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元(大腦、腦干、脊髓)，又影響到下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元(顱神經(jīng)核、脊髓前角細(xì)胞)及其支配的軀干、四肢和頭面部肌肉的一種慢性進(jìn)行性變性疾病。臨床上常表現(xiàn)為上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元合并受損的混合性癱瘓。本病特點(diǎn)是脊髓前再細(xì)胞和錐體束同時(shí)受累，出現(xiàn)廣泛的肌萎縮、肌束震顫，同時(shí)存在錐體束征。

　　早期癥狀輕微，易與其他疾病混淆?；颊呖赡苤皇歉械接幸恍o力、肉跳、容易疲勞等一些癥狀，漸漸進(jìn)展為全身肌肉萎縮和吞咽困難。最后產(chǎn)生呼吸衰竭。

　　一、ALS病病史及癥狀

　　1.40歲以上的中老年多發(fā)，男女之比約3：2，緩慢起病，進(jìn)行性發(fā)展。

　　2.以上肢周圍性癱瘓，下肢中樞性癱瘓，上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元混合性損害的癥狀并存為特點(diǎn)。

　　3.球麻痹癥狀，后組顱神經(jīng)受損則出現(xiàn)構(gòu)音不清、吞咽困難，飲水嗆咳等。

　　4.多無感覺障礙。

　　早期癥狀輕微，易與其他疾病混淆?；颊呖赡苤皇歉械接幸恍o力、肉跳、容易疲勞等一些癥狀，漸漸進(jìn)展為全身肌肉萎縮和吞咽困難。最后產(chǎn)生呼吸衰竭。

　　二、肌萎縮側(cè)索硬化癥大致可分為兩型

　　肌萎縮側(cè)索硬化的病因至今不明。20%的病例可能與遺傳及基因缺陷有關(guān)。另外有部分環(huán)境因素，如遺傳、重金屬中毒等，都可能造成運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害。

　　1.肢體起病型

　　癥狀首先是四肢肌肉進(jìn)行性萎縮、無力，最后才產(chǎn)生呼吸衰竭。

　　2.延髓起病型

　　在四肢運(yùn)動(dòng)還好之時(shí)，就已經(jīng)出現(xiàn)吞咽、講話困難，很快就進(jìn)展為呼吸衰竭。

　　三、體檢發(fā)現(xiàn)

　　顱神經(jīng)：除球麻痹外，可有舌肌萎縮，舌肌纖顫，強(qiáng)哭強(qiáng)笑，情緒不穩(wěn)等。上肢多見遠(yuǎn)端為主的肌肉萎縮，以大小魚際肌、骨間肌為著，同時(shí)伴有肌束顫動(dòng)，感覺正常。雙下肢呈痙攣性癱瘓，肌張力增高，腱反射亢進(jìn)，雙側(cè)病理反射陽性。呼吸肌受累則出現(xiàn)呼吸困難。

　　四、肌萎縮側(cè)索硬化癥可能引起的并發(fā)癥

　　可出現(xiàn)錐體束病征與肌萎縮、肌束震顫等下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病征共存，四肢腱反射亢進(jìn)并出現(xiàn)病理反射。有時(shí)上肢腱反射減弱或消失，而下肢反射亢進(jìn)，出現(xiàn)痙攣。括約肌與性功能障礙不常見，多無客觀的感覺障礙。