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先天性巨趾癥的病因病理

    巨趾癥是一種以足趾體積增大為特征的先天性畸形,在四肢先天性畸形中的發(fā)生率很低,約為0.9%。因其發(fā)生率較低,臨床上關(guān)于此病的文獻(xiàn)記錄亦較少,且多數(shù)為散發(fā)病例的個(gè)案報(bào)道,缺乏對(duì)該疾病系統(tǒng)的了解和認(rèn)識(shí)以及治療方法指南。需要強(qiáng)調(diào)的是,真性巨趾癥不包括一些疾病的伴發(fā)局部肥大,如Proteus綜合癥、多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤病、Ollier's病(先天性多發(fā)內(nèi)生軟骨瘤病),Mafucci's病、骨肥大性毛細(xì)血管瘤綜合征、先天性淋巴管性水腫等。

  先天性巨趾癥的病因

  巨趾癥是一種足趾部罕見的先天性畸形, 其病因不明,無(wú)遺傳性,染色體研究未發(fā)現(xiàn)異常,后天隨生長(zhǎng)發(fā)育而逐漸加重, 生長(zhǎng)發(fā)育停止即畸趾增大也停止,多由于神經(jīng)纖維異常增生或淋巴、脂肪組織異常增生所致。也有人認(rèn)為是神經(jīng)纖維瘤病神經(jīng)因素局部作用的結(jié)果。

  先天性巨趾癥的危害

  先天性巨趾癥的危害主要表現(xiàn)在外觀、功能及心理方面。

  1、外觀方面,巨趾癥患者腳趾龐大,無(wú)法穿正常的鞋子,隨著患兒年齡的增長(zhǎng),這種外形的不美觀會(huì)越來越影響孩子的成長(zhǎng);

  2、功能方面,腳趾會(huì)隨著患兒的生理發(fā)育而不斷長(zhǎng)大,患兒可能會(huì)出現(xiàn)走路不穩(wěn)、負(fù)重點(diǎn)改變等表現(xiàn),影響正常行走功能;

  3、心理方面:隨著年齡的增長(zhǎng),患兒會(huì)越來越意識(shí)到自己腳趾的異常,會(huì)變的敏感與自卑,對(duì)患兒的健康成長(zhǎng)極為不利。

  先天性巨趾癥的治療方法

  先天性巨趾癥的治療目的主要是將巨趾腳縮短變窄,形成較美觀、可穿上舒適鞋子的腳。巨趾的常用治療方法:骨垢停止術(shù)或趾骨部分切除術(shù)、軟組織切除術(shù)等。

  軟組織切除術(shù):適用于靜止型巨指畸形,即那些皮膚和皮下組織肥大明顯,而骨累及很少的成年患者,亦可以將單純軟組織切除術(shù)看作是骨切除術(shù)的有效補(bǔ)充。

  骨骺遏止術(shù):骨骺遏止術(shù)適用于進(jìn)展型巨趾畸形,以阻止骨(包括阻止掌骨、跖骨)的縱向生長(zhǎng)。單側(cè)的骺干固定術(shù)亦可用于側(cè)彎的糾正。側(cè)彎亦可用契形截骨術(shù)來治療。目前,臨床上此種方法采用較多。截骨術(shù)亦常和關(guān)節(jié)融合術(shù)同時(shí)進(jìn)行。

  截骨術(shù):趾骨切除術(shù)可用于縮短骨的長(zhǎng)度。這也是臨床上最常用的方法之一,但不可用于拇趾。

  截肢術(shù):截肢術(shù)適用于過大的、不但本身失去功能、還影響其他功能的巨趾癥患者。這種做法會(huì)導(dǎo)致嚴(yán)重的美觀缺陷和功能喪失,所以一般不提倡這種治療方法。

 


 

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