顱咽管瘤是由外胚葉形成的顱咽管殘余的上皮細胞發(fā)展起來的一種常見的胚胎殘余組織腫瘤,為顱內最常見的先天性腫瘤,好發(fā)于兒童,成年人較少見,好發(fā)于鞍上。那么西醫(yī)怎么治療顱咽管瘤呢?下面我們一起來了解一下吧。
西醫(yī)怎么治療顱咽管瘤?
由于腫瘤對周圍重要結構的浸潤壓迫以及手術可能產生的影響,術前及術后均要檢查下丘腦垂體軸、腎上腺功能及水、電解質平衡等。治療原則是能夠完全切除的腫瘤應盡量完整切除;體積大的腫瘤或與周圍組織粘連嚴重時可做部分切除,術后輔以局部放射治療;大的囊性單腔性顱咽管瘤可用32P行內放療;而對于小的2~3cm的腫瘤可行立體定向放射外科治療?;瘜W治療目前尚無肯定療效的藥物。
1.手術:顯微外科手術切除為首選。鞍區(qū)的腫瘤可行冠切右額開顱,經額底入路到達腫瘤,術中要盡可能多地切除腫瘤,應做到視神經減壓充分;位于三腦室已梗阻室間孔者,可經胼胝體-穹隆間入路進入三室前部,暴露腫瘤后,先穿刺抽出囊液,囊壁塌陷后再分塊切除腫瘤,與視丘下部粘連緊密的部分不必勉強切除,以免損傷下視丘導致術后長期昏迷和消化道出血。術野應反復沖洗,防止外溢囊液中的膽固醇結晶刺激而產生無菌性腦膜炎。術后應記24h出入量、每天復查血生化,根據病情變化做出相應處理,以防止尿崩癥和嚴重的水電解質紊亂。小兒顱咽管瘤的手術全切除率近年已達到70%~90%,而且手術死亡率也進一步降低,Hoffman報道50例兒童顱咽管瘤的手術死亡率為2%,Yasargil報道70例小兒術后死亡率為2.9%。本組早年332例中手術死亡率為8.1%,其中腫瘤位于鞍上者死亡率為5.9%,位于第三腦室者手術死亡率為9.1%。應用顯微手術后全切率明顯提高,手術死亡率小于2%。手術死亡的主要原因為下視丘的損傷,表現為高熱或體溫不升、昏迷、消化道出血及嚴重的水電解質紊亂(術后高鈉),故術中操作要輕柔,術后高鈉的處理要及時(輸不含鈉的液體和鼻飼純凈水或蒸餾水)。腎上腺皮質激素的應用對降低死亡率有一定幫助,但有消化道出血時慎用。
2.放射治療:不論手術切除程度,術后進行常規(guī)輔助放療有助于降低復發(fā)率,能將患兒的10年期無復發(fā)存活率(PFS)提高到80%~90%。在腫瘤未能完全切除的患兒中,實質性或部分實質性腫瘤殘余以γ-刀立體定向放射外科是最佳選擇。囊性殘余腫瘤可在抽空囊液證明無滲漏后,做囊腔間質內放療,常選擇產生純β射線,作用范圍局限,半衰期短的核素如:32P或190Ir,已取得良好效果。劉宗惠等(1996)報道應用此方法治療顱咽管瘤可使腫瘤消失率達61.4%,縮小>50%者占13.4%,腫瘤有縮小,但<50%者占12.6%。