顱咽管瘤是起源于原始口腔外胚層行成的顱咽管殘余上皮細胞，占全部腦腫瘤的2.5%-4%，是常見的顱內(nèi)先天腫瘤。半數(shù)為兒童發(fā)病。腫瘤多數(shù)為囊性或部分囊性。囊內(nèi)含有大量膽固醇結(jié)晶。
好發(fā)部位：鞍上，可向下丘腦、鞍旁、鞍內(nèi)、第三腦室、額底、腳間池、橋小腦角等部位發(fā)展。
臨床表現(xiàn)：1.視力、視野障礙;2.內(nèi)分泌紊亂 發(fā)育遲緩、易于倦怠、食欲不振、面色蒼白、性器官發(fā)育不良、停經(jīng)、泌乳、體溫異常、意識和睡眠障礙、尿崩、肥胖、精神障礙;3.頭痛、嘔吐等腦積水、顱高壓癥狀4.局部神經(jīng)功能障礙(腫瘤部位相關)。
影像學檢查：1.CT可見環(huán)狀(蛋殼楊)鈣化;2.MRI可見鞍上占位。
治療：1.開顱手術;2.立體定向囊液抽吸+32P內(nèi)放射+伽馬刀放射治療。