聽神經(jīng)瘤起源于聽神經(jīng)鞘，是一典型的神經(jīng)鞘瘤，此瘤為常見的顱內腫瘤之一。本瘤好發(fā)于中年人，高峰在30～50歲，最年幼者為8歲，最高年齡可在70歲以上。發(fā)生于小兒的單發(fā)性聽神經(jīng)鞘瘤非常罕見。

　　疾病病因

　　分子遺傳學研究發(fā)現(xiàn)神經(jīng)鞘瘤(單或雙側)的發(fā)生與NF2 基因失活有關。NF2基因是一種抑癌基因，定位于22 號染色體長臂1 區(qū)2 帶2 亞帶(22q12.2)。NF1基因也是腫瘤抑制基因，定位19q11.2。

　　病理生理

　　聽神經(jīng)鞘瘤引起小腦腦橋角癥候群，癥狀可輕可重，這主要與腫瘤的起始部位、生長速度、發(fā)展方向、腫瘤大小、血供情況及有否囊性變等因素有關。腫瘤初起時，其前庭部分最先受損，因而在早期，都有一側前庭功能的喪失或減退及耳蝸神經(jīng)的刺激或部分麻痹現(xiàn)象。隨著腫瘤的生長，其前極可以觸及三叉神經(jīng)的感覺根而引起同側面部疼痛、面部感覺減退、角膜反射遲鈍或喪失、舌尖及舌的一側感覺減退，如果三叉神經(jīng)的運動根亦受影響則可出現(xiàn)同側咀嚼肌無力，張口下頜偏向患側，咀嚼肌及顳肌的萎縮等。在病理學方面，腫瘤多數(shù)來源于聽神經(jīng)的前庭部分，3/4 起源于上前庭神經(jīng)，少數(shù)來自耳蝸部分。

　　前庭神經(jīng)內聽道部分(外側部)長約 10mm，腦橋小腦角部分(內側部)15mm，總長度約25mm。其神經(jīng)膠質髓鞘和Schwann 細胞髓鞘之間存在分界帶，此分界帶恰在內耳孔區(qū)。腫瘤常常發(fā)生在內聽道，是由于其起源于Schwann 細胞。約3/4 的腫瘤發(fā)生在外側部，僅有1/4 發(fā)生在內側部。隨著腫瘤的生長增大，腫瘤可引起內聽道擴大，突向小腦腦橋角部，充填于小腦腦橋角內。腫瘤大多數(shù)為單側性，少數(shù)為雙側性;如伴神經(jīng)纖維瘤病時，則正相反。兩側發(fā)生的幾率各家報告結果不一，總的說來，左右側發(fā)生率幾乎均等。

　　聽神經(jīng)鞘瘤有完整包膜，表面大多光滑，有時可略呈結節(jié)狀，其形狀和大小根據(jù)腫瘤的生長情況而定，一般在臨床診斷確立后，其體積大多已超過直徑2.5cm以上。大型腫瘤可占據(jù)整個一側顱后窩，并向上經(jīng)天幕裂孔至幕上，下達枕骨大孔的邊緣，內側可跨越腦橋的前面而達對側。腫瘤在顱腔內總是居于蛛網(wǎng)膜下腔內，因此表面總有一層增厚的蛛網(wǎng)膜覆蓋，并包裹著一定數(shù)量的腦脊液，似乎像蛛網(wǎng)膜囊腫。腫瘤的實質部分色澤灰黃至灰紅色，質堅而脆。瘤組織內常有大小不等的囊腔，內含有淡黃色透明囊液，有時并有纖維蛋白凝塊。腫瘤與小腦鄰接之處粘著較緊，但一般不侵犯小腦實質，分界清楚。腫瘤多數(shù)有一角伸入內聽道內，使其開口擴大，此處腦膜常與腫瘤緊密粘著。面神經(jīng)管緊貼于腫瘤的內側，因粘連較多，常無法肉眼分清，這使手術保留面神經(jīng)成為難題，因而顯微手術就格外重要。

　　腫瘤的主要血供來自小腦前下動脈，此血管在接近腫瘤處分出一支進入腫瘤包膜，并分成若干小枝進入腫瘤組織。其他有基底動脈分出的腦橋動脈、小腦上動脈、小腦后下動脈的分支至腫瘤。小聽神經(jīng)鞘瘤時與其密切相關的血管則為小腦前下動脈。與小腦相接觸的表面亦接受來自小腦表面的動脈供血。其靜脈回流主要通過巖靜脈進入巖上竇。

　　聽神經(jīng)鞘瘤的病理組織檢查特征可概括為四種

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　?、诨ハ嘟豢椀睦w維束;

　　③有退變灶及小的色素沉著區(qū);

　?、苡信菽毎?。細胞核的柵欄狀排列為特征，細胞的原纖維也平行，細胞束與原纖維互相交織，瘤細胞的這種原纖維極性排列稱為Antoni A 型組織，而Antoni B 型組織呈疏松網(wǎng)狀非極性排列，又稱之為混合型。不管腫瘤的組成以何者占優(yōu)勢，瘤內的間質均由細的網(wǎng)狀纖維組織組成,膠原纖維很少，常可伴有各種退行性變，如脂肪性變，色素沉著及小區(qū)域的出血等。