小兒骨腫瘤簡介

　　骨腫瘤是發(fā)生于骨骼或其附屬組織(血管、神經、骨髓等)的腫瘤，是常見病。同身體其它組織一樣，其確切病因不明;骨腫瘤有良性，惡性之分，良性骨腫瘤易根治，預后良好，惡性骨腫瘤發(fā)展迅速，預后不佳，死亡率高，至今尚無滿意的治療方法。惡性骨腫瘤可以是原發(fā)的，也可以是繼發(fā)的，從體內其它組織或器官的惡性腫瘤經血液循環(huán)，淋巴系統(tǒng)轉移至骨骼或直接侵犯骨骼。還有一類病損稱瘤樣病變，腫瘤樣病變的組織不具有腫瘤細胞形態(tài)的特點，但其生態(tài)和行為都具有腫瘤的破壞性，一般較局限，易根治。

　　小兒骨腫瘤表現

　　骨腫瘤早期往往無明顯的癥狀，即使有輕微的癥狀也容易被忽略。隨著疾病的發(fā)展，可以出現一系列的癥狀和體征，其中尤以局部的癥狀和體征更為突出。具體的臨床表現因疾病的性質、部位以及發(fā)病的階段不同而有較大的差異，常見有：

　　(1)疼痛：這是骨腫瘤早期出現的主要癥狀，一般在開始時較輕，并往往呈間歇性，隨癥病情的進展，疼痛可逐漸加重增劇，且由間歇性發(fā)展為持續(xù)性。多數患者在夜間疼痛加劇以致影響睡眠。其疼痛可限于局部，也可以向遠處放射。

　　(2)腫脹或腫塊：一般在疼痛發(fā)生了一定的時間后才會出現，位于骨膜下或表淺的腫瘤出現較早些，可觸及骨膨脹變形。如腫瘤穿破到骨外，可產生大小不等，固定的軟組織腫塊，表面光滑或者凹凸不平，并常于短期內形成較大的腫塊。

　　(3)功能障礙：骨腫瘤后期，因疼痛腫脹而患部功能將受到障礙，病情發(fā)展迅速則功能障礙癥狀更為明顯，可伴有相應部位肌肉萎縮。

　　(4)壓迫癥狀：向顱腔和鼻腔內生長的腫瘤，可壓迫腦組織和鼻險，因而出現顱腦受壓和呼吸不暢的癥狀;盆腔腫瘤可壓迫直腸與膀胱，產生排便及排尿困難;脊椎腫瘤可壓迫脊髓而產生癱瘓。

　　(5)畸形：因腫瘤影響肢體骨骼的發(fā)育及堅固性而合并畸形，以下肢為明顯，如髖內翻，膝外翻及膝內翻。

　　(6)病理性骨折：腫瘤部位只要有輕微外力就易引起骨折，骨折部位腫脹疼痛劇烈，脊椎病理性骨折常合并截癱。

　　(7)全身癥狀：骨腫瘤在早期時一般無明顯的全身癥狀，后期由于腫瘤的消耗、毒素的刺激和痛苦的折磨，因而可出現一系列全身癥狀，如失眠煩躁，食欲不振，精神萎靡，面色常蒼白，進行性消瘦、貧血、惡病質等。

　　小兒骨腫瘤治療原則

　　對腫瘤切除或刮除并同時植骨均可使患者治愈?；几杉棺嫡哂袝r需減壓加放療。術后偶有復發(fā)需行二次手術。腫瘤可有局部侵襲性，可惡變?yōu)楣侨饬黾鞍l(fā)生肺部轉移。

　　盡管有了化療，在骨肉瘤治療中，截肢手術還是一個緊急治療措施。有效的化學藥物進展，將導致長期沿用治療方法的改革，特別是截肢時間、水平和放射部位、劑量問題的改變。

　　美國現在用選擇性截肢方法。在英國的文獻中約1/3病員一開始作截肢，而大部分病員，采用 Cade法，就是截肢用于有生存機會的人，即在使用放射治療后(放射劑量為80Gy)6個月內無肺部轉移者。在過去的統(tǒng)計中，原發(fā)性和繼發(fā)性截肢生存率是類似的，有些人認為早期截肢，切除腫瘤，有局部復發(fā)危險，使用Cade法，可避免在短期死亡前不必要的截肢，但要作出這種判斷，往往是有困難的。

　　近年來關于截肢與肢體保留手術的爭論越來越多，多數認為兩者之間的2年生存率相同，故認出保留肢體的手術病人愿意接受，但費用昂貴。骨癌治療結果與細胞型態(tài)、分化與每一種腫瘤的宿主效應等因素有關。

　　如果骨癌長在四肢骨， 由于較易發(fā)現，轉移較慢及易于治療， 治療效果應比長在軀干骨者好。

　　由于醫(yī)學的進步，病人、外科、放射科與病理科醫(yī)師等四方面之合作， 已經使惡性骨癌經治療有五年上存活率由15-20%提高到60-70%。對于不可解釋之骨痛，應盡速查明可能原因， 不要忽略骨癌的的可能性。如果能早期發(fā)現，早期治療， 因截肢而失掉手或腿并非可惜的事，失去寶貴生命才是令人惋惜， 何況義肢與復健的科技日益發(fā)達，義肢一樣會陪你過快樂的人生。

　　小兒骨腫瘤手術治療

　　良性骨腫瘤或瘤樣病變以手術刮除或切除為主。手術力求徹底，以免復發(fā)或引起惡變，但應盡量保留肢體功能。對于惡性腫瘤劓應以搶救生命為主，只有在不降低生存率的前提下，才可考慮保留肢體的問題。目前常用的手術方法有刮除術、切除術、截除術、骨瘤段肢體切除和遠端再植術、截肢術、和關節(jié)離斷術。

　　1..刮除術是將包含腫瘤的骨壁切開，將其中的腫瘤組織刮除干凈。本手術適用于掌指骨的內生軟骨瘤、骨囊腫、骨嗜伊紅肉芽腫和范圍較小的骨巨細胞瘤。腫瘤刮除后所遺留的空腔可用植骨塊充填。

　　2.切除術是將向骨外突出生長的腫瘤自其基底部切除的手術，主要適用于骨軟骨瘤。切除應包括該腫瘤的軟骨帽蓋、包圍帽蓋的纖維組織和全部基底。

　　3.截除術是將腫瘤所在的一段骨干整段切除。適用于破壞范圍較大的巨細胞瘤和一些低度惡性的腫瘤如纖維肉瘤、軟骨肉瘤等。骨干截除后所遺留的缺損有的不需修補如腓骨近端和尺骨遠端，大多數則需要用人造關節(jié)、異體骨或自體骨進行修補。

　　腫瘤段肢體切除和遠端再植術是斷肢再植術的新發(fā)展。將腫瘤所在的一段肢體包括皮膚、肌肉、神經、血管和骨骼整段切除，再將遠端肢體移植到近端去。本手術適用于上肢低度惡性的腫瘤如纖維肉瘤，軟骨肉瘤等。

　　截肢術或關節(jié)寓斷術是殘廢性手術，必須經過周密研究，充分討論，確屬必要才能施行。手術目的在于搶救生命，因此，一經決定，不應拖延時間，應盡早施行。對于已有內臟轉移的晚期惡性腫瘤，局部瘤體巨大、疼痛嚴重的，為了減少痛苦，也可作姑息性截肢。

　　小兒骨腫瘤化學治療

　　烷化劑、抗代謝藥、抗菌素、生物堿和激素等。烷化劑中的鹽酸氮芥和氧化氮芥對網狀細胞肉瘤有效，環(huán)磷酰胺對未分化網狀細胞肉瘤、網狀細胞肉瘤和多發(fā)骨髓瘤有效，N-甲酰溶肉瘤素對精原細胞瘤骨轉移和原發(fā)性骨髓瘤有效，噻替派對卵巢或乳腺癌骨轉移有效?？勾x藥物中的5-氟脲嘧啶對腸道癌骨轉移有效，烏拉坦對多發(fā)骨髓瘤有效。抗菌素中的更生霉素(放線菌素D)和正定霉素(柔紅霉素)對網狀細胞肉瘤，未分化網狀細胞肉瘤和橫紋肌肉瘤有效。生物堿中的秋水仙制劑(爭光81)對乳癌的骨轉移有效。激素類藥物中的男性激素可用于乳癌骨轉移，女性激素可用于前列腺癌的骨轉移，腎上腺皮質激素可用于多發(fā)性骨髓瘤和乳癌骨轉移

　　小兒骨腫瘤生物免疫治療

　　CLS生物免疫治療是繼手術、放療、化療之后第四大新型治療方法，是對傳統(tǒng)治療方法的有力補充。CLS生物免疫治療突破了傳統(tǒng)治療腫瘤“不徹底”、“易復發(fā)”、“副作用大”的三大瓶頸，治療效果迅速，沒有任何毒副作用。并且CLS生物免疫治療和手術治療、化療和放療方法一起應用會有很強的互補作用。對病人受損的免疫系統(tǒng)能夠起到恢復與重建的獨特療效：與手術治療配合使用防止腫瘤的復發(fā)和轉移;與化療同用可以延長生命;改善患者生活質量。自80年代初，隨著細胞生物學、分子生物學及生物工程技術的迅速發(fā)展，癌癥的免疫治療取得了重大突破。

　　小兒骨腫瘤椎管腫瘤病因

　　椎管內腫瘤有原發(fā)或繼發(fā)，椎管內腫瘤可發(fā)生在脊椎的任何節(jié)段，因胸段最長，故腫瘤的發(fā)生率也相應較高，本組兒童椎管內腫瘤的節(jié)段分布為頸段占16.4%，胸段占29.3%，腰段占20%;腰段及腰骶段共占33.8%，遠較成人組高，這與小兒胚胎殘余組織腫瘤易發(fā)生于此部位有關。

　　腫瘤位于髓內和硬脊膜外者較成人常見，腫瘤位于髓內者約占1/4 硬脊膜外者占1/5。各種腫瘤有其特有的好發(fā)部位，如上皮樣囊腫和皮樣囊腫多發(fā)生在腰骶段;而神經膠質瘤則胸腰段和胸段多見;肉瘤及神經節(jié)細胞瘤多見于硬脊膜外;腸源性囊腫以頸段硬膜下髓外、脊髓腹側多見，可與髓內皮樣囊腫并發(fā)。

　　發(fā)病機制

　　小兒椎管內腫瘤

　　椎管內腫瘤可壓迫脊髓、神經根，引起各種神經功能障礙，壓迫血管、造成脊髓水腫、變性及壞死，引起不同程度的脊髓壓迫綜合征。

　　小兒骨腫瘤椎管腫瘤臨床表現

　　一般臨床表現

　　主要為腫瘤所在平面的神經根損害及該水平以下的長束受累的癥狀和體征。

　　(1)神經根性疼痛：為神經根或硬脊膜的刺激所致，部位較固定，常局限于一處，并沿受累神經根分布區(qū)放射，性質如刀割，針刺或燒灼樣，常呈間歇性發(fā)作，在用力咳嗽或打噴嚏時加重或誘發(fā)。嬰幼兒此癥狀的發(fā)生率較成人脊髓腫瘤患者低，可能原因有：

　?、偎柰庥材は履[瘤發(fā)病率較低：最容易產生神經根性疼痛的2種髓外硬膜下良性腫瘤(脊膜瘤和神經纖維瘤)在兒童期發(fā)病率較低。

　?、趯μ弁吹谋磉_差：小兒對疼痛的部位和性質表達較差，只表現為陣發(fā)性哭鬧及煩躁不安。

　?、鬯鑳饶[瘤多：小兒髓內腫瘤相對多見，而髓內腫瘤引起疼痛者遠較髓外腫瘤少見。

　　(2)感覺障礙：表現為受損脊髓平面以下的感覺減退或感覺異常(麻木或蟻走感)。發(fā)生率較成人組低，主要是因為小兒對感覺障礙表述能力差，檢查又不合作，故判斷較困難。

　　(3)運動障礙：肢體力弱在小兒椎管內腫瘤表現較突出，頸髓病變可有四肢肌力減弱;胸腰段損害表現為下肢無力、肌張力增高及病理反射陽性等;腰骶段表現為馬尾神經損害征、肌張力及腱反射低下等;部分患兒因下肢肌力不能支持體重而步態(tài)不穩(wěn)，可伴有脊椎骨骼的變形和肌肉的萎縮。

　　(4)直腸和膀胱功能障礙：表現為括約肌功能損害，發(fā)生率較成人高，可有肛門松弛，哭時大小便失禁。

　　(5)合并脊柱或中線部位皮膚異常：可有脊柱畸形(前突或側彎畸形)，多為胚胎殘余組織發(fā)生腫瘤的長期慢性壓迫的結果。椎管可有發(fā)育閉合障礙表現為椎板缺如、隱性脊椎裂等;背部或腰骶部皮膚可有皮毛竇或局部毛發(fā)異常分布。

　　(6)腦膜炎史：約10%的患兒有不明原因的腦膜炎史，其中多數為腦膜炎反復發(fā)作，各種抗生素難以控制，常見于椎管內皮樣或上皮樣囊腫，有皮毛竇與椎管內相通因此易招致感染。