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巨指畸形的分類

  De Launenzi按照病變進(jìn)展程度進(jìn)行分型分為

  靜止型巨指癥 為先天性,可在出生時或出生后不久出現(xiàn),但與其他手指呈比例生長

  進(jìn)展型巨指癥 此型比靜止型更常見,出生時可能并不明顯,約在2歲時可表現(xiàn)為迅速增長,生長速度遠(yuǎn)遠(yuǎn)超過正常手指。有時只發(fā)生在手指的一側(cè),而導(dǎo)致手指彎曲畸形。

  Temtamy和Mckusick法

  ①單一巨指畸形 包括真性巨指癥或假性巨指癥

  真性巨指畸形在出生后或出生后不久就出現(xiàn),它可能是靜止的,也可能是進(jìn)展型的,它似乎與發(fā)育肥大和纖維脂肪瘤病相同。

  在假性巨指畸形中,肥大常常是由于軟組織的原因,骨骼大部分不受影響??赡馨橛醒芰觥④浗M織腫瘤、動靜脈瘺和水腫。

 ?、趶?fù)合畸形 即巨指畸形只是多種先天性畸形綜合征的臨床表現(xiàn)之一。

  多種先天性畸形綜合征中常合并有巨指畸形,如先天性部分肢體肥大、神經(jīng)纖維瘤病、Ollier病、Maffucci綜合征、Klippei-Teber-Weber綜合征和先天性淋巴水腫。

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