1、單側(cè)或雙側(cè)手肌無(wú)力、并帶有明顯顫動(dòng)，大小魚際運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病。
2、上肢肌肉及肩胛運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病，抬手困難，梳頭無(wú)力，下肢呈痙攣性癱瘓，行走緩慢，步態(tài)呈剪刀狀。
3、聲音嘶啞、舌肌萎縮、說(shuō)話不清，吞咽困難，唾液外流，進(jìn)食或喝水嗆咳，呼吸困難，痰液不易咳出。
二、輔助檢查
1、腰穿腦脊液檢查：壓力及成分多正常。
2、血清磷酸肌酸激酶可增高，乙酰膽堿酯酶增高。
3、肌電圖：可見(jiàn)纖顫電位，巨大電位，運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度多正常。
4、MRI：可見(jiàn)與臨床受損肌肉相應(yīng)部位的脊髓萎縮變性等。