廣義來(lái)講是指與運(yùn)動(dòng)神經(jīng)有關(guān)的疾病。狹義而言,主要是錐體外系疾病。是由以下神經(jīng)結(jié)構(gòu)受損,包括:紋狀體、丘腦底核(Luysnucleus)、黑質(zhì)、紅核、網(wǎng)狀頂蓋核及網(wǎng)狀質(zhì)核、延髓橄欖核和小腦;也可以說(shuō),錐體束以外的所有與運(yùn)動(dòng)有關(guān)的神經(jīng)元及神經(jīng)纖維通路統(tǒng)稱錐體外系統(tǒng)。這是一個(gè)復(fù)雜的多神經(jīng)元的結(jié)構(gòu),至今對(duì)其解剖和生理功能尚未完全了解。
基底神經(jīng)節(jié)
是埋在大腦深部的一些灰質(zhì)核團(tuán),包括紋狀體(蒼白球、殼核、尾狀核);杏仁核和屏狀核。底丘腦與紋狀體有密切聯(lián)系,聯(lián)系纖維包括豆核攀、豆核束及其延續(xù)(Forel氏H2 區(qū))、丘腦束、底丘腦束等。這些復(fù)雜神經(jīng)組織之間有廣泛聯(lián)系,對(duì)運(yùn)動(dòng)的影響主要是:維持和調(diào)整肌張力為運(yùn)動(dòng)做好準(zhǔn)備、參與并協(xié)調(diào)錐體束的活動(dòng),調(diào)節(jié)聯(lián)合運(yùn)動(dòng),使動(dòng)作達(dá)到精細(xì)而準(zhǔn)確。
1.肌張力增強(qiáng)運(yùn)動(dòng)減少綜合癥
黑質(zhì)-蒼白球系統(tǒng)病損時(shí)出現(xiàn),以帕金森病為代表性疾病。參見《帕金森病知識(shí)》。
(1)肌張力增高
錐體外系統(tǒng)病損時(shí)的肌張力增高與錐體束病損時(shí)的肌張力增高臨床表現(xiàn)不同。前者表現(xiàn)為齒輪狀或鉛管樣;后者表現(xiàn)為折刀狀。檢查患者時(shí),被動(dòng)伸屈肢體關(guān)節(jié)時(shí)呈現(xiàn)間斷性的抵抗,即阻力在被動(dòng)運(yùn)動(dòng)過(guò)程中間斷出現(xiàn),是為齒輪狀肌張力增高;如阻力增高自始至終保持一致,是為鉛管樣肌張力增高,這兩種增高在伸屈往復(fù)均出現(xiàn)。而錐體束受損時(shí)僅是屈組肌肉張力增高,張力(即阻力)在運(yùn)動(dòng)開始時(shí)高,接近運(yùn)動(dòng)終了時(shí)突然減少。
(2)運(yùn)動(dòng)減少(少動(dòng))
運(yùn)動(dòng)減少是患者運(yùn)動(dòng)的主動(dòng)性顯著減少,難以從靜止轉(zhuǎn)向活動(dòng),而不是運(yùn)動(dòng)癱瘓。例如,患者所處的姿勢(shì)雖然不舒適,但也很少主動(dòng)糾正,好象僵住不動(dòng)一樣。
(3)姿勢(shì)及表情
肌張力增高運(yùn)動(dòng)減少綜合征的患者,全身常呈彎曲狀態(tài),站立時(shí)顯得比病前矮小,駝背,手指、肘及腕關(guān)節(jié)呈半屈曲狀態(tài)、膝關(guān)節(jié)屈曲。因表情肌運(yùn)動(dòng)減少,表情缺乏,形容為“面具臉”。
(4)步態(tài)及語(yǔ)言
患者起步困難,由于下肢肌張力增高而跨步很小,患者身體重心向前移,易向前傾倒,患者常為了保持身體的平衡,邁步很快,呈"追重心步態(tài)",是一種慌張步態(tài),在聽到停步的命令時(shí)難以立即止步。因伴隨運(yùn)動(dòng)的減少,患者行走中雙臂很少擺動(dòng),系因錐體束及其他錐體外系聯(lián)系受損之故;患者說(shuō)話時(shí)語(yǔ)音低啞而單調(diào),與喉部聲帶肌肉張力高、活動(dòng)減少有關(guān)。
(5)靜止性震顫
蒼白球病損時(shí),視丘腹外側(cè)核功能釋放,靜止時(shí)出現(xiàn)震顫。靜止性震顫多表現(xiàn)在手、足及頭部,有規(guī)律,頻率為每秒鐘3~8次。在執(zhí)行隨意運(yùn)動(dòng)時(shí)減弱或消失,睡眠中消失,情緒激動(dòng)時(shí)加重。
2.張力減低運(yùn)動(dòng)增多綜合癥
在新紋狀體病損時(shí)常出現(xiàn),代表性疾病是舞蹈病。表現(xiàn)為靜止時(shí)肌張力減低,同時(shí)出現(xiàn)各種不自主運(yùn)動(dòng)。這組綜合征和張力增高運(yùn)動(dòng)減少綜合征相反,不是表情缺乏、伴隨運(yùn)動(dòng)減少或消失,而是運(yùn)動(dòng)過(guò)多,常有豐富的連帶動(dòng)作,臨床上常見的運(yùn)動(dòng)過(guò)多有以下幾種:舞蹈病、肌張力失常、手足徐動(dòng)癥、半身投擲癥、肌陣攣。動(dòng)作性震顫為小腦性共濟(jì)失調(diào)(Cerebellarataxia)。發(fā)作性舞蹈-手足徐動(dòng)癥(paroxysmal choreoathetosis)為肌張力失常的特殊類型。這些名詞只是說(shuō)明其不自主運(yùn)動(dòng)的形式,而不能說(shuō)明其病因、病變或某種疾病。
其他肌纖維顫搐(myokymia)、肌束震顫(fasciculations)、手足抽搦(titany)、Ekbom綜合征(RLS)、睡眠中周期性肢體運(yùn)動(dòng)障礙(PLMD)等不屬于運(yùn)動(dòng)障礙疾病。
引起錐體外系疾病的病因
遺傳變性、代謝、新生兒核黃疸、外傷、腦血管病、感染(病毒、細(xì)菌、霉菌、寄生蟲等)、中毒、腫瘤、手術(shù)后遺癥等。部分疾病的病因未明。