運動障礙疾病(也稱錐體外系疾病)損害自主運動的節(jié)律而沒有直接影響肌力、感覺或腦細胞的功能。它們包括與異常的，與不自主運動有關的運動增多疾病和以運動缺乏為特征的運動減少疾病。運動障礙疾病是由稱之為基底節(jié)的皮質下深部灰質結構的功能紊亂所引起的。盡管關于基底節(jié)的解剖學定義還沒有被普遍接受，但臨床上認為它們是由尾狀核、殼核、蒼白球、丘腦底核和黑質組成的。殼核和蒼白球合稱為豆狀核，豆狀核和尾狀核合稱為紋狀體。

　　基底節(jié)的基本環(huán)路由三條相互作用的神經環(huán)路所組成，第一條是皮質皮質環(huán)路，它從大腦皮質經過尾狀核和殼核，蒼白球的內側部，以及丘腦，然后返回大腦皮質。第二條是連接黑質和尾狀核，殼核的黑質紋狀體環(huán)路。第三條是紋狀體蒼白球環(huán)路，它從尾狀核和殼核投射到蒼白球外側部然后到丘腦底核，最后到蒼白球的內側部。在某些運動障礙疾病(如帕金森綜合征)，可在這些通路中發(fā)現一些相關聯(lián)的病理基礎，而在其它疾病(如特發(fā)性震顫)其確切的解剖異常尚不清楚。

　　異常運動的類型

　　一般來說對一種異常運動進行歸類是神經病診斷的第一步。異常運動可分為震顫、舞蹈癥、手足徐動癥或肌張力障礙、投擲癥、肌陣攣或抽搐。這些運動可以由許多的原因引起。在許多疾病中，異常運動是其僅有的臨床癥狀。

　　震顫

　　震顫是一種有節(jié)律的鐘擺樣的運動，以和自主運動的關系為其主要特征即它是發(fā)生在靜息時、維持某一位置時、或是運動時。引起震顫的主要病因列于表 8-1 。震顫在情緒激動時加劇，在入睡時消失。肢體處于靜止時發(fā)生的震顫稱靜止性震顫。如果發(fā)生在維持某一姿勢時，稱為姿態(tài)性震顫。盡管這類震顫在運動中也可能繼續(xù)存在，但運動并沒有使之加重。當震顫發(fā)生在運動中而非靜止時，即稱意向性震顫。姿態(tài)性、意向性震顫均稱為運動性震顫。

　　姿態(tài)性震顫

　　A.生理性震顫

　　外展的手發(fā)生的 8-12Hz的震顫是一種生理現象，其生理學基礎尚未明確。

　　B.增強的生理性震顫

　　生理性震顫可由于害怕和焦慮而增強。在過多的體力勞動或失眠后可出現一種更為明顯的姿態(tài)性震顫，在使用特定的藥物(如鋰，三環(huán)類抗抑郁藥，丙戊酸鈉和支氣管擴張劑)治療時會并發(fā)，在酒精中毒和藥物戒斷的患者中也可見到。這種震顫常見于甲狀腺毒癥，也可由某些物質中毒引起(包括汞，鉛，砷和一氧化碳中毒)。

　　C.其他原因

　　異常的姿態(tài)性震顫最常見的是良性特發(fā)性震顫，它通常有家族史。位置性震顫在 Wilson's 病或大腦疾病的患者中也較常見。

　　撲翼樣震顫

　　撲翼樣震顫也和位置性震顫有關，但更確切認為是肌陣攣的一種形式而非震顫。它常見于肝臟或腎臟衰竭引起的代謝性腦病的患者。要發(fā)現撲翼樣震顫，檢查者可要求患者上臂外展，腕和手指伸展，肌肉活動短暫的停止會引起腕部突然屈曲，伴之以伸展，這樣雙手會以一種有規(guī)律的(更多見的是不規(guī)則的)節(jié)律拍動。隨著代謝性腦病的痊愈，撲翼樣震顫也隨之緩解。

　　意向性震顫

　　意向性震顫發(fā)生在運動時，如果要求患者用一手指去指他的鼻子，上臂在運動過程中會發(fā)生意向性震顫而且越接近目標時越明顯，意向性震顫有時會被誤認為是肢體共濟失調，但后者沒有節(jié)律性的鐘擺樣成分，意向性震顫是由影響小腦上腳的病灶引起的。由于它通常很粗糙，因而會導致嚴重的功能障礙，目前尚無令人滿意的藥物治療方法，但對某些嚴重功能障礙的患者行丘腦腹外側核的立體定向手術可改善癥狀。

　　意向性震顫也可和其他小腦受損的體征并存，例如可作為附加些鎮(zhèn)靜藥，抗驚厥藥和酒精中毒的征象，它也見于 Wilson's 病的患者。