約占顱內(nèi)腫瘤的10%，小腦橋腦角腫瘤的70%～78%。由于臨床醫(yī)師對(duì)該病認(rèn)識(shí)的提高及影像學(xué)技術(shù)的普及，聽神經(jīng)瘤的發(fā)病率有升高的趨勢(shì)。年發(fā)病率為8～10/10萬(wàn)左右。平均發(fā)病年齡37歲，女性約為男性2倍。

　　一、聽神經(jīng)瘤的自我檢查：

　　1、單側(cè)感音神經(jīng)性聽力減退

　　內(nèi)聽道內(nèi)的腫瘤最常見的癥狀為單側(cè)感音神經(jīng)性聽力下降，常作為首發(fā)癥狀出現(xiàn)。一側(cè)漸進(jìn)性耳聾，言語(yǔ)識(shí)別率下降，早期常表現(xiàn)為與人談話時(shí)，聞其聲而不解其意，漸漸發(fā)展為全聾。也有約1/4的患者可表現(xiàn)為突發(fā)性聾，在突發(fā)性耳聾的患者中有1%～2.5%的患者最終被確診為聽神經(jīng)瘤，故應(yīng)注意排除。

　　2、耳鳴

　　為第二常見癥狀，常在聽力下降前即可出現(xiàn)，也可同時(shí)開始，為一側(cè)性，音調(diào)高低不等，漸進(jìn)性加劇。可為“汽笛聲、蟬鳴音、哨音”等，可逐漸由間斷變?yōu)槌掷m(xù)性。

　　3、前庭功能障礙

　　常為輕度的頭暈、不穩(wěn)感，少數(shù)表現(xiàn)為短暫的旋轉(zhuǎn)性眩暈，伴耳內(nèi)壓迫感、惡心、嘔吐，因腫瘤發(fā)展緩慢，前庭逐漸發(fā)生代償而可致眩暈消失。

　　4、鄰近腦及腦神經(jīng)受壓癥狀

　　壓迫三叉神經(jīng)感覺(jué)根至同側(cè)感覺(jué)減退。如果三叉神經(jīng)的運(yùn)動(dòng)根亦受影響，則可出現(xiàn)同側(cè)咀嚼肌無(wú)力，張口下頜偏向患側(cè)，咀嚼肌及顳肌的萎縮等。壓迫面神經(jīng)致面癱、面肌痙攣，壓迫外展神經(jīng)可致復(fù)視等

　　二、聽神經(jīng)瘤的臨床診斷：

　　1、聽力學(xué)檢查

　　(1)純音測(cè)聽

　　典型為感音神經(jīng)性聽力下降，高頻明顯，可緩慢下降或陡降，但極少數(shù)病人聽力可正常。

　　(2)言語(yǔ)識(shí)別率

　　可以在約70%的患者中檢出，表現(xiàn)為與純音測(cè)聽不成比例的下降，多為30%左右。

　　(3)聽性腦干反應(yīng)(ABR)

　　是目前監(jiān)測(cè)聽神經(jīng)瘤最敏感的方法。

　　(4)耳聲發(fā)射(OAE)

　　是了解耳蝸、特別是外毛細(xì)胞功能的監(jiān)測(cè)方法，若引出正常，表示外毛細(xì)胞功能正常。若能引出OAE但不能引出ABR或純音聽閾明顯下降，可懷疑蝸后病變的存在。

　　2、前庭功能檢查

　　70%～90%的聽神經(jīng)瘤患者可有異常眼震電圖，典型表現(xiàn)為患側(cè)冷熱反應(yīng)變?nèi)?。腫瘤較大的患者可有方向朝向患耳的自發(fā)性眼震。冷熱水試驗(yàn)反映外半規(guī)管和前庭上神經(jīng)的功能，前庭肌源性誘發(fā)電位(VEMP)反應(yīng)前庭下神經(jīng)的功能，可出現(xiàn)VEMP未引出、潛伏期延長(zhǎng)或振幅減小等異常，兩者結(jié)合可提高診斷率。

　　3、影像學(xué)檢查

　　CT可顯示骨性內(nèi)聽道是否有增寬和侵蝕，注射造影劑可以使腫瘤明顯強(qiáng)化。但對(duì)內(nèi)聽道內(nèi)或進(jìn)入橋小腦角不超過(guò)5mm的腫瘤，常常漏診。CT氣體腦池造影可提高診斷率，發(fā)現(xiàn)小聽神經(jīng)瘤。

　　MRI是確診聽神經(jīng)瘤最敏感和有效的方法。典型表現(xiàn)為T1W略低或等信號(hào)占位，T2W高信號(hào)。腫瘤呈類圓形或半月形，以內(nèi)聽道為中心，緊貼內(nèi)聽道呈漏斗狀或“梨形”伸出，尖端指向內(nèi)聽道底部，注射GD-DTPA后均勻、不均勻或環(huán)形強(qiáng)化。