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全結(jié)腸無神經(jīng)節(jié)細胞癥的治療趨勢

  全結(jié)腸無神經(jīng)節(jié)細胞癥患兒術(shù)后遠期的隨訪顯示,殘留的無神經(jīng)節(jié)細胞腸段補片(Martin、Kimura術(shù)式),術(shù)后仍然呈腸炎改變。

  通過分子生物學(xué)檢測發(fā)現(xiàn),該段腸管黏膜層Cdx基因表達減低,提示先天性巨結(jié)腸相關(guān)性腸炎是無神經(jīng)節(jié)細胞段腸壁黏膜層內(nèi)在的發(fā)育異常所致。目前許多學(xué)者主張,徹底切除痙攣段黏膜后,行回腸肛門端端吻合術(shù)。

  盡管術(shù)后早期患兒會出現(xiàn)腹瀉、污糞等現(xiàn)象,但隨著時間的延長,待小腸結(jié)腸化后,大便次數(shù)會逐漸減少,能形成正常的排便習(xí)慣,遠期效果優(yōu)于結(jié)腸補片和回腸袋狀成形手術(shù)。

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