幼淋細(xì)胞白血病(Prolymphocyticleukemia，PLL)是慢性淋巴細(xì)胞白血病(CLL)的一種臨床和形態(tài)學(xué)變異型，最早于1973年定義。PLL也是一種亞急性淋巴細(xì)胞白血病，約占CLL的10%左右，診斷時(shí)周血幼稚淋巴細(xì)胞應(yīng)占55%以上。

　　一、病因和病理機(jī)制

　　1.病因

　　雖有幾種相關(guān)因素，但病因不明。本病有性別易感性，男：女=2：1。

　　2.細(xì)胞遺傳學(xué)

　　約60%的患者有14q+異常，12號(hào)染色體三體異常發(fā)現(xiàn)率低于CLL患者(有該異常的患者可能由CLL發(fā)展而來(lái))。6q—和累及1、12號(hào)染色體的重排偶爾可見(jiàn);t(6;12)(q153 q14 異常亦見(jiàn)報(bào)道。T(2;13)(q35;q14)是一種兒童橫紋肌肉瘤較常見(jiàn)的染色體改變，在B-PLL中亦可見(jiàn)到。

　　3.細(xì)胞基因?qū)W

　　80%的PLL為惡性B細(xì)胞起源，這些細(xì)胞常有單克隆免疫球蛋白基因重排，表達(dá)同CLL細(xì)胞類(lèi)似的B細(xì)胞表面抗原。同B—CLL不同，PLL常表達(dá)較高濃度的表面免疫球蛋白，多為IgM(有或無(wú)Igl));不能與鼠的紅細(xì)胞形成玫瑰花環(huán)。半數(shù)PLL患者的B細(xì)胞表達(dá)CD5表面抗原。單克隆抗體SN8可把PLL的D細(xì)胞與CLL或HCL的B細(xì)胞區(qū)分開(kāi)。20%的PLL為惡性T細(xì)胞，常表達(dá)CD2抗原;可與羊紅細(xì)胞形成玫瑰花環(huán)。這些病例中75%的患者表達(dá)CD4，20%表達(dá)CD8抗原;約15%的病例白血病細(xì)胞同時(shí)表達(dá)CD4和CD8，說(shuō)明細(xì)胞起源于較原始的T細(xì)胞。T—PLL常表達(dá)CD7抗原，而不表達(dá)CDl、HLA—DR或TdT。T-PLL細(xì)胞a非特異性酯酶為陽(yáng)性，酶型為大顆粒型。

　　二、臨床特征

　　50%以上的患者診斷時(shí)年齡在70歲以上。初發(fā)癥狀包括疲乏無(wú)力、體重下降、出血趨勢(shì)或由于脾大引起的腹部不適。2/3的患者有巨脾，肝臟也常腫大。然而，淋巴結(jié)腫大一般不明顯(T—PLL除外)。約1/3的T—PLL患者可有皮膚的白血病細(xì)胞浸潤(rùn)，最常見(jiàn)于軀干、上肢、面部，為不能刮除的、非紫癜性的丘疹。有些患者由于白細(xì)胞過(guò)高可發(fā)生心、肺并發(fā)癥。

　　三、實(shí)驗(yàn)室特點(diǎn)

　　就診時(shí)患者常有正細(xì)胞、正色素性貧血，血紅蛋白一股低干1l0g/L;血小板計(jì)數(shù)常低于100X109/L。3/4以上的患者周血淋巴細(xì)胞計(jì)數(shù)高于100X109/L，骨髓為彌漫性幼稚淋巴細(xì)胞浸潤(rùn);其他器官也可有累及。

　　患者常有低Y球蛋白血癥，1/3的患者血清蛋白電泳顯示為單克隆。