自身免疫性肝炎(AIH)是一種以肝實(shí)質(zhì)損傷為主要表現(xiàn)的自身免疫性疾病，女性多見，臨床表現(xiàn)多樣，以血清轉(zhuǎn)氨酶持續(xù)升高、高γ-球蛋白血癥、多種自身抗體陽(yáng)性、肝組織學(xué)特征性改變(界面性肝炎、匯管區(qū)淋巴漿細(xì)胞浸潤(rùn)和玫瑰花結(jié)樣變)以及對(duì)免疫抑制治療應(yīng)答為特點(diǎn)。若不采取治療常進(jìn)展至肝硬化、肝衰竭甚至死亡。

　　自身免疫性肝炎的疾病常識(shí)介紹

　　【臨床特點(diǎn)】

　　1.流行病學(xué)：

　　自身免疫性肝炎70%以上為女性，可見于各年齡段，發(fā)病高峰為14～60歲。在北歐和美國(guó)白種人群中，年發(fā)病率為1/10萬(wàn)～3/10萬(wàn)，我國(guó)人群自身免疫性肝炎的發(fā)病率尚無(wú)確切的數(shù)據(jù)。

　　2.臨床表現(xiàn)：

　　患者通常表現(xiàn)為疲勞不適、納差、體重減輕、惡心及閉經(jīng)等,病情一般呈波動(dòng)性，并隨病程進(jìn)展而表現(xiàn)出不同的臨床特征。約25%的AIH患者，甚至包括部分肝硬化患者在內(nèi)，診斷本病時(shí)無(wú)臨床癥狀。

　　有30%～60%的患者存在關(guān)節(jié)痛，但關(guān)節(jié)腫脹者少見。極少數(shù)患者可出現(xiàn)皮膚斑丘疹及不明原因發(fā)熱。

　　約30%患者起病時(shí)就已進(jìn)展至肝硬化階段，可出現(xiàn)腹水、食管靜脈曲張破裂出血。

　　AIH有時(shí)可表現(xiàn)為急性肝功能衰竭。有些被診斷為隱源性或血清陰性暴發(fā)性肝炎的患者很有可能是AIH的急性發(fā)作。

　　約30%～50%的AIH患者同時(shí)伴有其他的自身免疫性疾病，此項(xiàng)特征有助于診斷本病。

　　【鑒別診斷】

　　需要與病毒性肝炎、藥物性肝炎、原發(fā)性膽汁性肝硬化、原發(fā)性硬化性膽管炎、肝豆?fàn)詈俗冃?、系統(tǒng)性自身免疫疾病(如SLE、硬皮病)等相鑒別。

　　【治療原則】

　　1、治療的指征：

　　1.1 AIH免疫抑制治療指征包括：①血清AST或ALT水平>10倍正常上限(ULN);②AST或ALT至少>5 ULN且γ-球蛋白至少>2 ULN;③肝組織學(xué)存在橋接樣壞死或多小葉壞死表現(xiàn)。

　　1.2 對(duì)于無(wú)癥狀、實(shí)驗(yàn)室和組織學(xué)輕度異常的成人AIH患者，研究顯示部分患者仍可有病情進(jìn)展，可考慮行免疫抑制治療，但治療方案應(yīng)個(gè)體化并權(quán)衡潛在的治療風(fēng)險(xiǎn)。

　　1.3 對(duì)于非活動(dòng)性肝硬化AIH患者，無(wú)需免疫抑制治療，但應(yīng)長(zhǎng)期密切隨訪(如每隔12～24周隨訪1次)

　　1.4 對(duì)于已存在嚴(yán)重伴發(fā)情況(椎體壓縮、精神疾病、脆性糖尿病、控制不佳的高血壓)的AIH患者或已知不能耐受潑尼松者不應(yīng)給予免疫抑制治療。但上述AIH患者若肝病進(jìn)程加劇、病情嚴(yán)重，則在控制伴發(fā)情況的前提下可給予免疫抑制治療

　　1.5 硫唑嘌呤在以下患者中禁用：治療前存在嚴(yán)重血細(xì)胞減少者(WBC < 2.5×10/L或血小板<50 × 10/L)，或已知有巰基嘌呤甲基轉(zhuǎn)移酶活性完全缺乏者。

　　1.6 無(wú)論臨床癥狀嚴(yán)重與否，兒童AIH患者應(yīng)在確診后立即啟動(dòng)免疫抑制治療。