自身免疫性肝病(Autoimmune Liver Diseases)是一組病因和發(fā)病機(jī)理尚不完全清楚但多認(rèn)為和自身免疫有關(guān)的肝臟疾病，臨床常見(jiàn)的主要有：(1)自身免疫性肝炎(Autoimmune Hepatitis，AIH);(2)原發(fā)性膽汁性肝硬化(Primary Biliary Cirrhosis，PBC);(3)原發(fā)性硬化性膽管炎(Primary Sclerosing Cholangitis，PSC)。這3種疾病在病理組織學(xué)變化、臨床表現(xiàn)、血液生化及自身抗體方面均有各自的特點(diǎn)，前者主要表現(xiàn)為肝細(xì)胞炎癥壞死，后二者主要表現(xiàn)為肝內(nèi)膽汁瘀積。

　　流行病學(xué)

　　1.AIH是1992年在美國(guó)召開(kāi)的國(guó)際消化系統(tǒng)疾病會(huì)議上由自身免疫肝炎組的專家們提出。追溯歷史，這類肝病早在1930年就被注意，曾先后被稱為慢性活動(dòng)性肝炎、慢性活動(dòng)性肝病、狼瘡樣肝炎。1950年Waldenstrom描述了在年輕婦女中觀察到的一種慢性肝炎，主要表現(xiàn)為黃疸、γ球蛋白升高及閉經(jīng)，并導(dǎo)致纖維化。這種疾病被發(fā)現(xiàn)與其他自身免疫性疾病相聯(lián)系，后來(lái)發(fā)現(xiàn)病人血清中存在抗核抗體(ANA)，因而被稱作“狼瘡樣肝炎”。它在很長(zhǎng)一段時(shí)間被命名為“自身免疫性慢性活動(dòng)性肝炎”。1956年，Mackay認(rèn)為狼瘡樣肝炎與SLE相關(guān)，在1%~10%的SLE患者中可出現(xiàn)這樣的肝病。Colding報(bào)道干燥綜合征和慢活肝的并存占42%;Czaja的122例AIH中60例(37.7%)合并有另一個(gè)自身免疫病，而在病毒所致的慢活肝患者合并有另一個(gè)自身免疫病為25.4%。70年代末，乙型肝炎病毒的出現(xiàn)使人們認(rèn)識(shí)到慢活肝的多因性和異質(zhì)性，病毒、藥物、免疫異常都可以是這類肝病的病因。隨著自身抗體和淋巴細(xì)胞介導(dǎo)對(duì)肝細(xì)胞的細(xì)胞毒反應(yīng)在病毒標(biāo)記陰性的慢活肝出現(xiàn)，證實(shí)了以往稱為慢活肝中有一部分是AIH，考慮到絕大多數(shù)患者對(duì)免疫抑制劑治療有效，有必要把觀他與其他各種慢性肝病區(qū)分開(kāi)來(lái)。1992年6月國(guó)際自身免疫性肝炎研究組推薦更名為“自身免疫性肝炎”(AIH)。本病多發(fā)于女性，男女之比為1：4，有10~30歲及40歲以上2個(gè)發(fā)病年齡高峰。在世界范圍內(nèi)，自身免疫性肝炎占慢性肝炎的10%~20%，但有關(guān)研究主要集中于歐洲、北美和澳大利亞，我國(guó)在這方面的臨床研究還屬跟蹤性階段。

　　2.PBC起病多隱襲，多累及中老年女性，尤以中年婦女為多見(jiàn)，男女之比為1：9。早期一般狀況良好，病程進(jìn)展緩慢，逐漸惡化。皮膚瘙癢、血清堿性磷酸酶、谷氨酸轉(zhuǎn)肽酶升高、AMA陽(yáng)性是本病的重要特征。

　　3.PSC是一種少見(jiàn)的膽道疾病，1924年法國(guó)醫(yī)生Delbet首先報(bào)導(dǎo)，又稱Delbet病。1970年以前，文獻(xiàn)報(bào)道該病不到100例，故認(rèn)為是一種罕見(jiàn)病。本病男性患者占75%，多在40歲左右做出診斷。據(jù)估計(jì)，在歐美地區(qū)本病的患病率至少2~7/10萬(wàn)人，其中70%左右的患者合并有潰瘍性結(jié)腸炎。我國(guó)尚無(wú)本病發(fā)病情況的系統(tǒng)資料，但隨著經(jīng)內(nèi)鏡逆行胰膽管造影(ERCP)在臨床上的廣泛應(yīng)用，該病的檢出數(shù)比過(guò)去明顯增多，且在某些地區(qū)已成為肝移植的指征之一。