地中海貧血癥又被稱之為海洋性貧血癥，這是一種基因遺傳性的疾病哦，那么大家知道地中海貧血癥狀是什么嗎，地中海貧血基因是如何引起地中海貧血的呢，下面就讓我們一起進(jìn)入今天的主題吧。

　　地中海貧血的類型及癥狀

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　　嬰兒期生后6～9月發(fā)病，進(jìn)行性貧血，面色蒼白，黃疸，消瘦，腹部逐漸隆起，肝脾進(jìn)行性腫大。

　　因?yàn)榘l(fā)育遲緩可形成特殊外觀

　　頭大，額、頂、枕骨隆起，兩頰突出，鼻梁低平，兩眼距離增寬。骨骼改變遍及全身，主要由于骨髓長(zhǎng)期顯著增生，使骨髓腔變寬，骨皮質(zhì)變薄。

　　多數(shù)患者于幼年即死亡，死亡原因多為感染、晚期血色病所致臟器損害。如能存活在性發(fā)育期，常因發(fā)育障礙而無第二性征，其他內(nèi)分泌功能障礙亦較常見。患者常因脾腫大、脾功能亢進(jìn)而有白細(xì)胞、血小板減少，出現(xiàn)各種感染及出血癥狀。

　?、齐s合子海洋性貧血

　　對(duì)與雜合子遺傳來說，大多數(shù)的患者是沒有什么癥狀的，大多數(shù)的患者通常表現(xiàn)出的就是乏力等情況，而患者的生長(zhǎng)發(fā)育以及骨骼成長(zhǎng)都是正常的。

　　血片中可見到靶形細(xì)胞，紅細(xì)胞滲透脆性減低，嗜堿性點(diǎn)彩細(xì)胞增多，HbA2輕度增高。骨髓紅系細(xì)胞增生輕度增多，鐵染色顯示鐵粒幼細(xì)胞增多。

　　⑶中間型海洋性貧血

　　中間型海洋性貧血包含著許多種遺傳基礎(chǔ)不同的患者。貧血程度不一，脾輕度至中度腫大，骨髓可有輕度改變。這種病人常需長(zhǎng)期輸血來維持生命。性發(fā)育較遲但仍能成熟，多數(shù)患者可存活至成年。

　　⑷血紅蛋白H病α+海洋性貧血

　　多數(shù)患者在1歲左右開始出現(xiàn)癥狀，主要表現(xiàn)為血紅蛋白H逐漸增多，輕中度慢性貧血，可間歇發(fā)作輕度黃疸，約2/3患者有肝脾腫大。因感染或其他原因可加重貧血，一般無發(fā)育障礙，骨骼改變極輕。常見并發(fā)膽石癥。

　?、裳t蛋白Barts胎兒水腫綜合征α海洋性貧血

　　妊娠30～40周時(shí)，胎兒死亡流產(chǎn)或早產(chǎn)后死亡。胎兒全身水腫、蒼白，肝脾腫大，腹水，胸腔及心包亦常有積液，心臟擴(kuò)大，有輕度黃疸。

　　胎盤大而易碎。血片中紅細(xì)胞低色素、大小不勻、異形等改變顯著，靶形細(xì)胞和有核細(xì)胞很多。網(wǎng)織紅細(xì)胞顯著增多。骨髓紅系細(xì)胞增生顯著增多，含鐵血黃素沉著明顯，髓外造血顯著。

　　⑹靜止型α海洋性貧血和標(biāo)準(zhǔn)型α海洋性貧血

　　靜止型α海洋性貧血是α+與正常α基因雜合子，患者無任何臨床癥狀。標(biāo)準(zhǔn)型α海洋性貧血是α?；蚺c正常α基因純合子，患者亦無任何臨床癥狀。但有輕微血細(xì)胞形態(tài)等改變。