癥狀

出現(xiàn)無乳、閉經(jīng)、性欲減退、毛發(fā)及牙齒脫落、畏寒、皮膚干燥、疲倦乏力等癥狀。垂體前葉功能減退時，可出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)損害的癥狀。

給予終生激素替代治療前，垂體功能減退診斷必須確立。應該有垂體形態(tài)異常和激素缺乏依據(jù)。蝶鞍的頭顱X線和視野測定將證明腫瘤存在。高分辨率CT或MRI(當需要時用強化劑)是首選方法。當無高分辨率CT時，可采用蝶鞍多分層攝片。陽電子流分層攝片在少數(shù)特殊中心用作研究工具。腦血管造影僅僅是當X線檢查提示鞍旁血管異?；蜓芰鰰r出現(xiàn)指征。當無現(xiàn)代神經(jīng)放射設備時，對直徑>10mm垂體腺瘤，簡單的低聚焦筒(coned-down)垂體側位片仍然是合理的首選方法。

當疑及全垂體功能減退時，首先評估應檢查TSH和ACTH缺乏，因為這兩種疾病有可能威脅生命。

甲狀腺功能評估放射免疫法可以測定T4 ，T3 和TSH。應該是所有水平降低，因TSH增高示原發(fā)性甲狀腺功能異常。用合成TRH200~500μg靜脈推注可以鑒別下丘腦病變抑或是垂體自身病變。TSH對TRH反應峰值一般見于注射后30分鐘，下丘腦疾病TSH呈升高延遲。遺憾的是，有些原發(fā)性垂體病的病人也有這種類型反應，另一些垂體病，TSH對TRH反應可以無任何TSH增加。

ACTH分泌的評估一些腎上腺皮質功能減退病人基礎血皮質醇在正常范圍，但降低了貯備功能，對一個或更多ACTH-腎上腺軸心興奮試驗反應低下。評估ACTH(及GH和PRL)貯備的最可靠方法是胰島素耐量試驗，劑量為正規(guī)胰島素0。1u/kg體重，在15~30秒內靜脈推注，零時(胰島素推注前)，然后20，30，45，60和90分鐘采集靜脈血測定GH皮質醇和葡萄糖水平。如血清葡萄糖稍許下降未達50%至<40mg/dl(2。22mmol/L)，試驗應重復。(注意：該試驗對嚴重全垂體功能減退或DM和老年病人可有意外，對缺血性心臟病和癲癇病人是禁忌證。試驗過程中，應有醫(yī)護人員在旁)。通常僅有一過性多汗，心動過速，神經(jīng)質。如病人主訴心悸，意識喪失，癲癇發(fā)作，試驗應立即終止，靜脈推注50%葡萄糖。

胰島素耐量試驗不能區(qū)別原發(fā)性(艾迪生病)和繼發(fā)性(垂體功能減退)腎上腺皮質功能不足。這一區(qū)別和評估下丘腦-垂體-腎上腺軸心試驗在第9節(jié)艾迪生病實驗室檢查中描述。

PRL的評估全垂體減退病人，PRL不總是被抑制。事實上，在下丘腦疾病由于喪失多巴胺對PRL抑制，可以有PRL增高。高催乳素血癥結果，常伴有促性腺激素過低和繼發(fā)性性功能減退。

GH的評估成人不主張做GH缺乏常規(guī)篩選，因為即使發(fā)現(xiàn)GH缺乏，習慣上不作處理，除非骨骺尚未閉合的身材矮小病人。成人胰島素樣生長因子-1(IGF-1)正常提示不存在GH缺乏，然而低值不證明GH缺乏。

兒童中GH測定一般有幫助，但只有興奮試驗后才有意義。由于甲狀腺和腎上腺減退病人，GH反應一般是異常的，做激發(fā)試驗必須在足夠激素替代治療后。胰島素耐量試驗可最有效地興奮GH釋放。危險性較小且也較小可靠的是精氨酸GH釋放試驗(500mg/kg，靜脈滴注30分鐘)，左旋多巴口服(成人500mg，兒童10mg/kg)，睡眠或20分鐘劇烈運動后?？蓸范?4μg/kg口服)是另一種GH釋放強大興奮劑，有希望替代胰島素。副反應僅僅是嗜睡和輕度血壓下降。一般來講，測定GH>10ng/ml或興奮后GH反應>5ng/ml足以排除GH缺乏。GH增加<5ng/ml或興奮后仍<10ng/ml，這一結果難以解釋。

正常反應的標準是人為決定，所有激發(fā)GH分泌試驗偶爾可以產(chǎn)生誤導結果。因為激發(fā)GH釋放沒有任何一個單獨試驗100%有效，缺乏GH反應時，至少應做兩個不同試驗。給胰島素和精氨酸后，GH峰值介于30~90分鐘，口服左旋多巴后GH峰值介于30~120分鐘，開始熟睡，可樂定和劇烈運動20分鐘后，GH峰值介于60~120分鐘。

外源性GHRH評估GH分泌價值尚未定論。正常人，GHRH1μg/kg，靜脈推注11~30秒鐘可導致最大，但有變化的GH釋放。典型的在GHRH推注后約60分鐘達峰值。垂體對GHRH反應的變化與間歇性下鵡隕ひ炙夭⒌鶻贕H產(chǎn)生這一假設一致。猜測缺乏或減少GH對GHRH的反應將證明病人有GH缺乏，但反應類型能否區(qū)別原發(fā)性下丘腦與垂體自身病變仍不清楚。兒童GH缺乏，可能是繼發(fā)于GHRH缺乏。GH對GH-RH高度可變反應已見報道。

已知激發(fā)試驗不能發(fā)現(xiàn)調節(jié)GH釋放的輕度缺陷，例如，繼發(fā)于GH分泌功能障礙的身材矮小兒童，GH釋放的激發(fā)試驗通常是正常。然而，12~24小時進行系列GH測定，指示這些兒童12~24小時GH分泌總和低于正常。

血清LH和FSH的評估未用外源性雌激素更年期婦女，在基礎狀態(tài)測定這些激素對評估垂體功能減退最有幫助。這些更年期婦女，通常GnH是高的(>30mIU/ml)。測基礎LH和FSH對另一些人很少有幫助。雖然全垂體功能減退GnH低下，但與LH和FSH的正常值有重疊。合成GnRH100μg靜脈給予，LH和FSH應該有反應性增加。GnRH注射后LH峰值約在30分鐘，F(xiàn)SH峰值在40分鐘。然而，對GnRH反應正常，低下，缺乏可見于下丘腦-垂體功能障礙。LH和FSH對GnRH反應的正常增加有很大變化，用外源性GnRH無助于原發(fā)性下丘腦和原發(fā)性垂體病的鑒別。

多種激素的評估同時測定幾種垂體激素貯備是評估垂體功能最有效的方法。胰島素(正規(guī)胰島素0。1u/kg)，TRH(200μg)，GnRH(100μg)一起15~30秒鐘內靜脈推注，180分鐘內多次測定血糖，皮質醇，GH，TSH，PRL，LH，F(xiàn)SH和ACTH。另一方法是胰島素單獨用，120分鐘后同時給予TRH和GnRH。根據(jù)建議GHRH(1μg/kg)，CRH(1μg/kg)和TRH，GnRH一起靜脈推注，胰島素沒有必要作為聯(lián)合前垂體功能試驗一個部分，這些釋放激素在垂體試驗中的應用仍待建立。在任何情況下，正常反應同以前所述。