一、臨床表現(xiàn)

1.早期主要臨床癥狀：

1)最先出現(xiàn)的癥狀為髖部疼痛、酸脹不適，可呈持續(xù)性或間歇性，雙側(cè)病變可交替性出現(xiàn)疼痛。

2)髖關(guān)節(jié)活動(dòng)正常或輕微喪失，尤內(nèi)旋活動(dòng)受限明顯。

3)間歇性跛行。

4)大轉(zhuǎn)子叩痛，局部深壓痛，內(nèi)收肌止點(diǎn)壓痛，Thomas征陽(yáng)性，4字試驗(yàn)陽(yáng)性。

2.晚期髖關(guān)節(jié)各個(gè)活動(dòng)受限，肢體短縮，屈曲、內(nèi)收攣縮畸形，肌肉萎縮，患髖可出現(xiàn)半脫位體征，Trendelenburg征陽(yáng)性。

二、診斷

患者有股骨，膝關(guān)節(jié)或肩關(guān)節(jié)疼痛是早期診斷的有力指征。

診斷主要依賴疾病的程度，磁共振成像(MRI)(應(yīng)用于發(fā)病初期)是一項(xiàng)最具有特異性和敏感性的技術(shù)，可以預(yù)防股骨頭或其他骨骼的萎陷。如果病程不明確，可進(jìn)行X線檢查，CT掃描以排除其他病變。骨掃描比X線檢查更為靈敏，但缺乏特異性，并且不如MRI應(yīng)用廣泛。

發(fā)病數(shù)月到5年之內(nèi)X線檢查無(wú)明顯差別。早期X線表現(xiàn)是輕度的骨質(zhì)硬化。在股骨頭，除伴隨上述現(xiàn)象外還出現(xiàn)新月征，同時(shí)還會(huì)有骨萎陷(如股骨頭變平)，最終出現(xiàn)關(guān)節(jié)腔變窄和骨壞死。