一、癥狀

在漫長(zhǎng)的經(jīng)過(guò)中可分成初期、進(jìn)行期、晚期3個(gè)階段。

1.初期 眼底完全正常，但中心視力已有明顯下降，因此易被誤診為弱視或癔病。如果此時(shí)給以FFA檢查可以見(jiàn)到黃斑數(shù)量較多而細(xì)小的弱熒光點(diǎn)。所以FFA對(duì)本病早期診斷極為重要。

2.進(jìn)行期 最早的眼底改變是中心反光消失，繼而在黃斑深層見(jiàn)到灰黃色小斑點(diǎn)，并逐漸形成一個(gè)橫橢圓形境界清楚的萎縮區(qū)，橫徑為1.5～2PD，直徑為1.0～1.5PD，呈如同被錘擊過(guò)的青銅片樣外觀(guān)(beaten bronze atrophic area)。在病程經(jīng)過(guò)中，萎縮區(qū)周?chē)殖霈F(xiàn)黃色斑點(diǎn)，萎縮區(qū)又?jǐn)U大，如此非常緩慢而又不斷地發(fā)展，可侵及整個(gè)后極部，但一般不超出上下顳側(cè)視網(wǎng)膜中央動(dòng)靜脈所環(huán)繞的范圍，更不會(huì)到達(dá)赤道部。此時(shí)FFA可見(jiàn)整個(gè)萎縮區(qū)呈斑駁狀強(qiáng)熒光，其周?chē)c黃色斑點(diǎn)相應(yīng)外有蟲(chóng)蝕樣小熒光斑。此種斑駁狀和蟲(chóng)蝕樣熒光斑是一種因色素上皮損害而顯示的透見(jiàn)熒光。

3.病程晚期 在黃斑部能見(jiàn)到陷于硬化、萎縮的脈絡(luò)膜血管，并有形態(tài)不規(guī)則的色素斑，說(shuō)明脈絡(luò)膜毛細(xì)血管亦已損害。Irvine等推測(cè)這種損害是繼發(fā)的，是由于視網(wǎng)膜神經(jīng)上皮層外層及色素上皮層長(zhǎng)期失去功能與代謝的一種廢用性萎縮。

二、診斷

本病視功能方面的改變是中心視力在初期即有明顯下降，進(jìn)行期及晚期則高度不良。患者無(wú)夜盲而有程度不等的晝盲現(xiàn)象。視野檢查在初期已可發(fā)現(xiàn)中心比較暗點(diǎn)，進(jìn)行期后，有與萎縮區(qū)大小相應(yīng)的中心比較暗點(diǎn)。周邊視野一般無(wú)改變。色覺(jué)障礙初期即可檢出，以后逐漸加劇。全視野ERG無(wú)明顯異常，多焦點(diǎn)視網(wǎng)膜電圖(mERG)則有顯著改變，提示中心凹損害嚴(yán)重。EOG光峰與暗谷比值(LP/DT)正常或下降。

根據(jù)病史、視功能檢查、眼底表現(xiàn)及熒光血管造影的特征，對(duì)本病的診斷不難做出。與遺傳因素有關(guān)，可以進(jìn)行家系調(diào)查。